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急性坏死性脑病的诊断与鉴别诊断
目的 探讨急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy,ANE)的诊断与治疗,降低其病死率.方法 对4例经治的ANE患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 男2例,女2例,年龄分别为4、5、15、22个月.主要临床特点为:(1) 急性起病;(2) 均有发热,体温在38～40 ℃之间;(3) 多在发病的24～48 h内迅速出现昏迷;(4) 均有惊厥发作,表现为全面性或局灶性发作,2例患儿呈惊厥持续状态;(5) 3例重者呈去皮层状态;(6) 头部MRI除双侧丘脑对称性长T1、长T2信号外,大脑及小脑髓质、脑干也有受累;(7) 血清GPT、CPK有不同程度升高,血氨多为正常或轻度升高,血糖正常;(8) 脑脊液,除1例轻度升高外,其他均正常;脑脊液病毒学、细菌学及肺炎支原体检查阴性;(9) 脑电图在广泛性慢波背景下,可显示棘慢波灶;(10) 预后差,其中1例死亡,1例呈植物状态,1例留有癫癎,1例正常.结论 ANE无确切诊断指标,通常根据临床资料进行综合判定,因此,鉴别诊断十分重要.
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儿童急性坏死性脑病十例临床特点分析
目的 探讨儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy,ANE)的临床特点及诊疗体会.方法 选取2014年1月至2018年4月本院儿科临床诊断ANE 10例,回顾性分析其临床表现、实验室检查及影像学资料.结果 共纳入10例患儿.发热和抽搐发作是常见的临床症状,出现率100％,早期无特异性表现,表现为急性呼吸道感染或者胃肠炎症状;病情加重时可出现精神萎靡不振、嗜睡或烦躁不安、频繁抽搐等.9例患儿出现了不同程度的意识障碍.患儿可并发多脏器功能不全、噬血细胞综合征等.共8例患儿进行了MRI检查,急性期双侧多部位长T1、长T2信号影,弥散加权(DWI)及FLAIR呈高信号影.6例患儿进行了头部CT检查,4例患儿发现脑白质密度弥漫性减低.10例患儿均进行了脑脊液检测,脑脊液中蛋白均有不同程度增高,白细胞则无明显增高.10例患儿中,3例死亡,1例正常出院,1例合并噬血细胞综合征,转入小儿血液内科化疗,5例转入康复科治疗.结论儿童ANE病情凶险,进展迅速,病死率高,存活者多有严重神经系统后遗症,值得临床医生关注和警惕.
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儿童急性坏死性脑病二例报告及文献复习
目的 探讨儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy of childhood,ANEC)的临床及影像学特点,以期早期诊断及治疗,降低病死率及致残率.方法 对2014年4月深圳市儿童医院PICU收治的2例ANEC患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 2例患儿共同表现为急性起病,有前驱上呼吸道感染病史;均有皮疹;急性脑病期无发热;均有惊厥发作;惊厥发作后24 h内出现脑疝.头部CT检查示双侧丘脑对称性低密度影.血清LDH、AST轻度增高.给予抗病毒、控制惊厥、降低颅内压及对症治疗,l例予以丙种球蛋白及甲泼尼龙冲击治疗,病情均难以逆转,出现脑死亡表现,家长放弃治疗.结论 对于病毒性发热性疾病后出现惊厥的婴幼儿应警惕ANEC的可能,早期完善头部影像学检查,积极降颅压,可试用丙种球蛋白及甲泼尼龙冲击,或可改善预后.
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青年起病的急性坏死性脑病一例
该例急性坏死性脑病(ANE)患者青年起病,发病前有上呼吸道感染病史,主要表现为癫痫发作、意识障碍,头颅MRI检查示双侧丘脑区、脑桥被盖、小脑半球对称性受累.影像学改变与病理生理改变相对应,起始表现为脑肿胀、水肿,急性期可见受累脑组织出血、坏死,恢复期表现为含铁血黄素沉积、囊腔形成,符合ANE诊断.早期使用大剂量丙种球蛋白和甲泼尼龙冲击治疗,患者预后良好,证明激素、丙种球蛋白免疫抑制治疗对ANE有效.
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儿童急性坏死性脑病二例并文献复习
目的 通过分析急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy,ANE)患儿的临床及头颅MRI特点,提高临床医师对本病的认识,以利于早期识别.方法 以湖南省儿童医院神经内科确诊的2例ANE患儿为研究对象并行相关文献复习,对其临床表现及头颅MRI特征进行总结.结果 2例ANE患儿临床表现为急性起病,呼吸道和(或)消化道前驱感染后迅速出现惊厥、意识障碍;伴心、肝、血液等多脏器损害;脑脊液细胞数正常,蛋白水平可升高;脑电图提示背景节律慢化;头颅磁共振表现为广泛脑实质损害,丘脑呈对称性损害,伴或不伴丘脑、脑干出血.结论 ANE是一种罕见的急性、暴发性重症脑病,以前驱感染后迅速出现频繁惊厥、意识障碍为临床特征,以对称性多灶性脑损害为影像学表现,为临床考虑急性脑病患儿提供新的诊断思路.
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急性坏死性脑病MRI诊断
目的：探讨急性坏死性脑病（ANE）的磁共振影像学特征与临床病理的关系。方法资料完整的ANE 2例，结合文献复习其M RI特点，并与临床对照。结果2例患者均为男性，发病年龄分别为1岁及1岁5个月，有典型的临床表现，发病前有明确的前驱感染史，之后短时间陷入浅昏迷，并有惊厥抽搐发作，脑脊液生化检查蛋白含量增高，M RI示颅内多发、对称性分布病灶，均累及双侧丘脑及脑干并出血，T1 WI呈高信号，T2 WI呈混杂高信号为主，T2‐FLAIR为混杂高信号，增强后呈轻度环形强化，病例1双侧海马受累及，病例2双侧侧脑室旁白质、基底节区、小脑半球受累及。结论急性坏死性脑病M RI突出的影像学特点是对称性地累及双侧丘脑，而且T1 WI常呈高信号。
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急性坏死性脑病
急性坏死性脑病(ANE)是一种罕见的感染后急性脑病,多继发于病毒感染,发病机制可能与宿主感染病毒后产生过度免疫反应有关.其病理改变为局灶性血管损伤所致血脑屏障破坏、血浆渗出,终引起脑水肿、点状出血、神经元及胶质细胞坏死.影像学改变具有诊断意义,为对称性多灶脑损害,双侧丘脑100％受累.对ANE的治疗无特效药物,主要采用激素、免疫球蛋白和血浆置换等治疗.
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RANBP2基因突变导致的家族性急性坏死性脑病一家系报道
目的：总结家族性急性坏死性脑病一家系的临床特点及治疗，提高对本病的认识。方法收集并分析深圳市儿童医院确诊的1例 RANBP2基因突变导致的家族性急性坏死性脑病患儿的临床资料，对其家族成员进行基因检查。结果患儿，女，分别在出生8个月、18个月、25个月发病3次。每次均因发热性感染疾病3~4 d 出现精神差，肢体震颤住院。第3次发病出现浅昏迷和抽搐，四肢肌张力增高，膝腱反射亢进。头颅 MRI 检查可见双侧丘脑、脑干、小脑、屏状核、海马长 T2信号，脑干、胼胝体以及颞叶顶叶扣带回等处异常信号。患儿第1次发病后基本恢复正常；第2次发病恢复到能说话，走路不稳；第3次发病后至今患儿意识清楚，不能说话和走路。患儿既往体健，有一姐姐出生18个月患脑干脑炎死亡。叔叔出生17个月发热抽搐后出现智力障碍。基因检测显示患儿及其父亲、叔叔、姑姑和祖母均为 RANBP2基因 c.1754C ﹥ T（p. Thr585Met）杂合错义突变。结论家族性急性坏死性脑病有典型临床症状和特征性 MRI 等表现，有家族史或反复发作病史者应尽早进行 RANBP2基因检测以明确诊断。
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一例小儿坏死性脑病的护理体会
总结一例小儿坏死性脑病的护理经验.护理要点早期识别、及时处理、正确用药、做好用药疗效观察、抽搐、昏迷护理,早期结合肢体功能训练、机械排痰预防坠积性肺炎,运用健康信念模式认真落实健康教育,重视心理护理.通过对该例患儿早期识别,及时正确用药,早期进行肢体功能训练,严密病情观察,积极正确护理,住院18天,患儿临床痊愈出院.
