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肾盂输尿管连接处梗阻合并肾发育畸形的外科治疗
目的 探讨肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)合并肾发育畸形手术治疗的时机和方案.方法 回顾性分析2006年1月至2016年1月我院收治的UPJO合并肾发育畸形的155例患儿的临床资料.男107例,女48例.年龄6个月～16岁6个月,平均5岁9个月,其中＜1岁者8例.UPJO位于左侧93例,右侧54例,双侧8例.100例患儿术前有发热、腹痛、呕吐等症状.5例外院行肾盂成形术,2例肾切除术后出现发热、无尿,4例外院肾造瘘术后来我院就诊.术前检查提示重复肾33例,孤立肾19例,肾发育不全、异位肾各6例,肾囊性疾病12例,肾发育不良41例,交叉异位融合肾1例,肾旋转异常2例,马蹄肾24例,肾血管异常32例,肾盂肾盏异常3例.对反复出现临床症状,分肾功能明显下降,或肾积水进行性加重至肾盂前后径＞ 30 mm的患儿手术治疗,手术首选离断性肾盂成形术(A-H术),重复肾可行上肾输尿管下肾肾盂吻合+下肾肾盂输尿管吻合术,分肾功能极差时可行肾切除术.结果 本组155例中140例行A-H术,其中3例同时行发育畸形侧肾切除;6例行上肾输尿管下肾肾盂吻合+下肾A-H术,1例行上下肾肾盂吻合+下肾肾盂成形术;4例行UPJO侧肾切除术;4例行肾造瘘术.4例患者A-H术后仍有反复发热予再次手术治疗,其中2例行肾造瘘术,1例行输尿管再植术,1例行肾切除术.155例术后3～6个月复查静脉肾盂造影(IVP)或B超示肾积水好转或无明显变化,其中4例明显好转;5例肾发育不良侧UPJO患儿术前IVP患肾不显影,术后已有显影,肾功能较术前改善.128例获长期随访,随访时间12～ 106个月,平均64.5个月.128例患儿均无临床症状;其中83例再次复查IVP或泌尿系B超,肾积水较前好转或者无明显变化.结论 UPJO合并肾发育畸形时的手术指征大多可参考单纯UPJO的手术指征,手术首选A-H术,肾切除术需严格掌握手术指征,尽量保留肾脏.肾发育不良、肾发育不全行A-H术后肾功能可有不同程度恢复.
关键词： 肾发育畸形 肾盂输尿管连接处梗阻 离断性肾盂成形术 肾切除
