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成骨不全症下肢畸形的外科治疗进展
成骨不全症(osteogenesis imperfecta, OI)是一种编码I型胶原蛋白基因突变的常染色体显性遗传为主的骨脆性增加疾病.由于骨密度降低、骨脆性增加,轻微外伤就会导致OI患者反复骨折、进行性骨骼畸形.临床上尚无根治OI的方法.应用双膦酸盐等抗骨质疏松药物有助于控制病情.对于合并严重下肢骨骼畸形的OI,手术矫形及固定并结合内科及康复等综合治疗是目前恢复此类患者功能的主要手段.目前临床上主要使用石膏固定、截骨后接骨板固定、多段截骨联合弹性髓内钉固定以及可延长髓内钉固定等方式.其中多段截骨联合弹性髓内钉和可延长髓内钉固定是当前治疗重度下肢长骨畸形的主要方法.近些年发展的产前筛查技术、异体干细胞移植、基因靶向治疗等技术有望提高疾病的诊治水平.
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多段截骨矫形钛板植骨联合克氏针内固定治疗脆骨病的疗效观察
目的:探讨多段截骨矫形钛板植骨联合克氏针内固定治疗脆骨病(OI)致胫腓骨畸形患儿的短、中期临床疗效.方法:选取我院收治的13例OI致胫腓骨畸形患儿,术前测量畸形角度,行多段截骨矫形钛板植骨联合克氏针内固定治疗.统计患儿骨折愈合时间、术后患肢延伸长度、并发症发生情况,统计术前、术后6个月不同Sillence分型患儿行走能力.结果:患儿骨折愈合时间平均为(13.34±1.26)周;与术前相比,术后患肢平均延伸长度为(20.16±4.35)mm;Ⅰ型患儿术前依靠轮椅2例,扶拐行走3例,术后6个月扶拐行走1例,独立行走4例;Ⅲ型患儿术前依靠轮椅2例,术后6个月独立行走2例;Ⅳ型患儿术前依靠轮椅1例,扶拐行走3例,独立行走2例,术后6个月扶拐行走1例,独立行走5例;术后12个月未出现神经、血管损伤、骨不连、肢体感染、内固定松动、明显排异反应等并发症.结论:多段截骨矫形钛板植骨联合克氏针内固定治疗OI致胫腓骨畸形患儿,可延伸患肢长度,促迸患儿行走功能恢复,并具有较高的安全性.