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Cantrell综合征的诊断与治疗
目的 探讨Cantrell综合征的诊断、治疗与预后。方法 回顾性分析5例临床诊断为Cantrell综合征患者的临床、影像学、手术及随访材料，总结Cantrell综合征的临床特征。结果 5例患者年龄7 d～76岁。3例有Cantrell综合征的5种畸形，术前准确诊断并经手术证实。1例术后60个月死亡，2例存活（分别随访43个月和4个月）。2例仅有Cantrell综合征的部分畸形（左心室憩室形成）。1例非完全性Cantrell综合征经手术证实，另l例为影像学发现，分别随访75个月和64个月均健在。结论 随着现代影像学技术的发展，Cantrell综合征术前诊断不难，及时治疗可改善预后。
关键词： Cantrell综合征 诊断 预后 -
Cantrell综合征1例
1 病历简介患儿,男,第一胎,足月顺产.生后13小时,因"巨大脐疝”由外院转入.查体:出生时体重3 350 g,神清、无紫绀;心率178次/min,节律齐,胸骨左缘2、3肋间闻及2级收缩期吹风样杂音,肺动脉第二音亢进,心前区未触及震颤;呼吸63次/min,双肺呼吸音稍粗,未闻及音;腹壁脐部及以上腹中线部隆起,哭叫时加重;腹软,隆起部可触及肠管样物,未触到搏动性包块,可触及腹壁缺损边缘;肠鸣音不亢进.考虑为腹壁疝,急诊行疝修补术.术中见脐及以上腹中线腹壁缺损,下部胸骨缺损,前部横膈缺损4 cm×3 cm,心包缺损3 cm×2 cm.直接缝合心包及横膈缺损,修补腹壁疝.术后3小时突然心跳、呼吸停止,抢救无效死亡.尸检见少量心包积液,心脏右房增大,继发孔中央型房间隔缺损1.0 cm×0.8 cm.诊断:Cantrell综合征.
关键词： Cantrell综合征 先天性畸形 -
Cantrell综合征的CT诊断及其临床价值
Cantrell综合征(Cantrell's syndrome)是一种极罕见的先天性畸形[1],包含脐上腹壁中线缺损、胸骨下部缺损或裂开、横膈前部缺损、心包部分缺损、心内或心脏大血管先天畸形等.在新生儿中其发病率为1/65 000,男女之比为1.35∶1[2].笔者回顾性分析3例经手术证实的Cantrell综合征患儿的CT表现,旨在提高对该种疾病的影像诊断水平,进而对临床选择治疗方案、指导临床手术及观察术后疗效提供重要价值.
关键词： Cantrell综合征 CT 诊断 -
Cantrell综合征1例
Cantrell综合征是一种涉及心脏、腹壁发育异常的复杂性先天性畸形[1].因病例罕见、病情复杂,诊断困难,容易导致误诊及漏诊.我院儿科近期收治1例,现报告如下.1临床资料患儿,男性,12d.系第5胎第2产,体质量4.04 kg.因发现上腹部异常搏动区12 d于2011年1月25日收入新桥医院儿科.体检:腹部畸形,上腹部见异常搏动区,表面无皮肤覆盖,左上至右下斜行走形,面积约1.5 cm×3.5 cm,搏动与心音同步,中腹部见菱形皮损面,约1.0cm×1.5 cm,外周见菱形深棕色皮肤,约1.0 cm ×3.0 cm,其下端与脐窝相连,皮损面及腋窝见黄色分泌物附着(图1).CT检查:胸部及上腹部64排CT血管造影(CTA)检查.心脏增大,心尖朝向左前下方.
关键词： Cantrell综合征 心脏畸形 小儿 -
Cantrell综合征MSCT评价
目的 评价 MSCT对Cantrell综合征的诊断价值.方法 回顾分析确诊为 Cantrell 综合征的5例患者临床、影像资料,重点分析 MSCT,运用大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)、容积重建(VR)技术,显示异常的解剖结构,总结Cantrell综合征的CT影像学特征.结果 5例患者年龄2 d~24岁,4(4/5)例为 Cantrell 综合征确诊,1(1/5)例为不完全 Cantrell 综合征,3(3/5)例经手术证实.MSCT发现心脏异位、胸廓畸形、膈肌缺损、心包缺损5例,胸骨发育不良、腹壁缺损4例,心室憩室3例,脐疝2例.结论 MSCT可准确诊断Cantrell综合征的心内外畸形.
关键词： Cantrell综合征 计算机体层成像 -
Cantrell综合征1例
患者,女,6岁.自幼发现心脏杂音及紫绀,有活动后心慌,气短,乏力及蹲踞现象.查体:口唇紫绀,下段胸骨及剑突缺如,心尖搏动位于缺如的剑突部位,弥散,胸骨下段2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音,上腹部中线周围腹壁肌肉缺损,直径约4 cm,局部呈斑痕样,未见明显肠型及蠕动波,脐带缺如,杵状指趾.心电图:窦性心律,右心室肥厚.X线胸片:左心室边缘不清,其相邻左肺野内见一突向外侧的弧形条索影,右心室增大,形态圆隆,肺动脉段凹陷,肺纹理正常.心脏彩色超声示继发孔中央型房间隔缺损,直径约2.0 cm大小,室间隔缺损,直径约2.0 cm大小,主动脉骑跨约50%,右室流出道狭窄.临床诊断为先心病,紫绀型,法乐氏四联征,房间隔缺损,心包疝.
关键词： 综合征 Cantrell综合征 外科手术
