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磷稳态文献资料
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UDP-N-乙酰-α-D-半乳糖氨基转移酶3:一个新的磷调节蛋白的调磷机制
UDP-N-乙酰-α-D-半乳糖氨基转移酶3(ppGalNacT3)是催化成纤维细胞生长因子23(FGF23)O-糖基化的起始酶,其编码基因GALNT3的突变可以导致以高磷酸盐血症及软组织钙化为特征的高磷酸盐血症型家族性肿瘤样钙化(HFTC).磷是人体重要的矿物质,参与包括骨骼矿化在内的许多重要生理过程,磷代谢紊乱可以导致骨骼矿化障碍,引起骨软化、骨质疏松等代谢性骨病的发生.磷稳态的调节对骨骼健康有非常重要作用.本文就一个新近发现的磷调节相关蛋白ppGalNacT3的结构和功能进行综述,并试阐述其调节血磷的机制以及对骨骼矿化的影响.
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磷稳态的调节与骨骼矿化
磷是体内重要的离子之一,保持磷稳态对维持机体组织细胞的功能,特别是骨组织的矿化极为重要.经典钙调激素如甲状旁腺素(PTH)、1,25(OH)2维生素D3和重要的利磷因子成纤维细胞生长因子-23(FGF-23)通过甲状旁腺-肾脏-骨骼轴参与机体磷稳态的调节.骨骼局部的焦磷酸盐/磷酸盐的比率直接或者间接参与骨矿化的调控.而骨骼局部生成的PHEX、DMP-1、MEPE、OPN、ASARM和FGF-23均共同精密地协调了PPi/Pi水平和骨骼矿化.
