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多发性软骨瘤文献资料
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Carney三联征临床病理分析1例
目的:探讨Carney三联征的临床病理特征、生物学行为及预后.方法:收集1例Carney三联征临床资料,光镜下观察其组织形态学特征并行免疫组织化学分析,对相关文献资料进行回顾分析与总结.结果:患者年轻女性,先后出现肺多发性软骨瘤及胃肠道间质瘤.镜下肺软骨瘤由境界清楚的软骨小叶构成,小叶间被纤维血管分隔；胃肠道间质瘤表现为胃黏膜下多发结节,镜下肿瘤细胞呈巢团状在肌壁间浸润性生长,瘤细胞呈上皮样,圆形或多角形,胞质丰富红染,显中度异型性,核分裂像易见；免疫组织化学染色肿瘤细胞CD34、CD117、Vimentin和PDGFRA阳性.结论:Carney三联征好发于年轻女性,包括肺多发性软骨瘤、胃肠道间质瘤和肾上腺外副神经节瘤,可同时出现,也可仅存在二联征.
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多发性软骨瘤术后复发的治疗及护理措施
骨软骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,为常见有单发性及多发性两种.单发性多见,多发性较少见,常合并骨骼发育异常.骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成.少数的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变的几率却很高,若肿瘤过大,生长较快,或影响功能,应考虑作切除术,切除范围应较广,包括肿瘤基底四周部分正常骨组织,以免遗漏,引起复发.
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遗传性多发性骨软骨瘤一例并复习近20年来国内的发病概况
遗传性多发性骨软骨瘤属常染色体显性遗传性疾患,自十九世纪初期Boyer首次报道62例后,才引起各国注意,其发病率约1/50000,是罕见疾患.但复习近20年来国内报道的资料,大多是1～3例报告,超过20例者只有一篇[1],超过5例者2篇[2,3].本文报告一例,并结合国内资料对此病作较全面的讨论.
