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自身免疫性肾脏病实验室检测的应用新进展
自身免疫性疾病突出表现为血清中多种自身抗体的形成及全身多脏器损伤,其中肾脏是常见、重要的受累器官之一.自身抗体在自身免疫性肾脏病的诊断、指导治疗及判断预后方面具有重要作用.常见的自身免疫性肾脏病为狼疮性肾炎、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎肾损害和抗肾小球基底膜(GBM)病.抗C1q抗体在狼疮性肾炎、ANCA在ANCA相关小血管炎和抗GBM抗体在抗GBM病中分别发挥着重要作用,合理、稳定的检测体系对临床医师至关重要,而临床医师也应正确对这些自身抗体的结果进行解读.
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合并Goodpasture's综合征孕妇所产新生儿伴发肺大疱一例并文献复习
目的：总结妊娠合并Goodpasture's综合征的临床特点及其对孕妇及新生儿肺、肾等脏器的可能影响及应对措施。方法北京协和医院2011年8月23日收治1例合并Goodpasture's综合征孕妇，其所产新生儿伴发肺大疱。总结该病例的临床诊治经过及随访结果，结合医学引文索引检索到的8例妊娠合并Goodpasture's综合征孕妇的相关资料，总结合并Goodpasture's综合征孕妇的临床特点及其对新生儿的影响。结果（1）病例资料：孕妇32岁，妊娠30+6周，因“发热2周，水肿、胸闷、气促1周，无尿3 d”入院。入院后肾功能衰竭进行性加重，于妊娠31+1周剖宫产分娩一男婴，出生体重1900 g。产后出现咯血，胸部CT示双肺透过度减低，可见多发斑片影。肾脏病理提示新月体性肾小球肾炎，同时抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane， GBM）抗体阳性，诊断Goodpasture's综合征。并予甲泼尼龙、环磷酰胺、血浆置换、血液透析治疗。新生儿双侧脑室内出血，肾功能一过性异常，抗GBM抗体113.1 EU/ml，胸部X射线片及肺部CT提示右肺肺大疱。生后15 d患儿呼吸困难及右下肺病变较前加重，予甲泼尼龙治疗，3 d后撤离呼吸机。出院6个月后复查抗GBM抗体阴性，肺部CT正常。随访2年，未再出现相关症状及临床表现。（2）文献复习：妊娠期合并Goodpasture's综合征孕妇临床症状主要为恶性高血压、肾功能衰竭，而呼吸系统症状不明显，治疗上多采用血浆置换、血液透析及糖皮质激素等。其所产新生儿多为早产儿，通过胎盘进入新生儿体内的抗GBM抗体可引起新生儿脑、肾、肺等脏器损害。糖皮质激素治疗，新生儿预后多良好。结论妊娠合并Goodpasture's综合征常表现为恶性高血压和肾功能衰竭，肾脏病理检查及抗GBM抗体检查可确诊。血浆置换、血液透析及糖皮质激素治疗效果较好。通过胎盘进入新生儿体内的抗GBM抗体可引起新生儿脑、肾、肺等脏器损害，必要时可予糖皮质激素治疗。
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原发性急进性肾炎误诊为肾盂肾炎
[病例]男,34岁.主因发热(体温37.5～38.2℃)、咳嗽、恶心、呕吐、尿呈浓茶色3天来诊.门诊查尿常规示蛋白(2+),红细胞8～15/HP;血白细胞9.0×109/L,中性粒细胞0 81,淋巴细胞0.19,血红蛋白101g/L.以"急性肾盂肾炎"收住院.
