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儿童戈谢病累及股骨和膝关节的MRI表现
目的 观察戈谢病儿童股骨和膝关节的MRI表现.方法 39例戈谢病患儿接受3.0T MR检查,包括冠状位T1W、T2W、STIR序列,检查部位为双侧股骨包括膝关节,分析和描述其MRI特点.结果 38例发现骨髓浸润,其中32例表现为稍长T1稍短T2信号;28例T1WI、T2WI骨髓腔信号不均匀减低,4例信号弥漫均匀减低;6例伴骨梗死.16例骨干、干骺端及骨骺同时受累;18例骨干及干骺端受累;单纯累及骨干或干骺端者各2例.结论 儿童戈谢病骨髓浸润MRI表现具有一定特征性,综合不同序列MR图像的信号特点,可评估骨髓浸润范围、判断是否伴发合并症,为临床治疗提供信息.
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原发性骨平滑肌肉瘤的临床、影像学和病理分析及文献复习
目的 分析原发性骨平滑肌肉瘤(PLB)的临床、影像学和病理学表现.方法 回顾性分析6例PLB的临床资料,结合1980-2010年相关国内文献,观察其临床、影像学表现和病理学特点.结果 6例PLB中,病变位于胫骨上段2例,股骨下段1例,股骨干1例,肱骨远端1例,骶骨1例,均未见骨膜新生骨；4例表现为边界不清的溶骨性骨质破坏,2例表现为边界较清的囊状骨质破坏；3例MR T1WI呈等信号,T2WI稍高信号,增强扫描有明显强化；免疫组化Vim、Actin和SMA均阳性,S-100阴性.复习文献中的53例PLB,单骨受累50例,多骨受累3例；39例有X线片资料,37例可见边界不清的溶骨性骨质破坏,2例见边界较清的囊状骨质破坏,其中2例可见病理性骨折伴骨膜新生骨.结论 PLB罕见,多表现为单骨溶骨性骨质破坏,无骨膜新生骨,但其临床和影像学表现并不典型,术前诊断需要依赖免疫组化.
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骨形态发生蛋白在骨形成与修复中的作用
在脊椎动物骨形态发生蛋白(BMP)的重要作用之一是诱导软骨、骨和骨骼的支持组织形成.实际上,BMP是骨组织形成和修复的一个重要调节因子.1988年Wozney利用重组DNA技术克隆得到了BMP-1、BMP-2和BMP-3的cDNA.到目前为止,已发现了BMP-1～BMP-13,并已获得相应的cDNA.除BMP-1以外,其余均是TGF-β超家族成员.它们均是机体分泌的信号分子[1].通过BMP的研究,有可能发展一种对骨骼疾病治疗的新方法.
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联合移植修复长段骨缺损的实验研究
[目的]探讨肌肉瓣与骨髓加松质骨颗粒联合移植修复长段骨缺损中碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)及转化生长因子(TGF-β)的表达及修复机理[方法]在健康中国家兔双侧桡骨中段制作20mm的长骨缺损模型,实验组行肌肉瓣与骨髓加松质骨颗粒联合移植,对照组单纯植入肌内瓣.不同时期进行各组家兔的组织学观察以及bFGF与TGF-β多克隆抗体的免疫组织化学染色.[结果]行移植术后2,4,6,8周时实验组家兔软骨细胞、成骨细胞及骨细胞的bFGF及TGF-β呈强阳性染色.对照组家兔在移植修复4周时肌肉组织间形成的软骨细胞中有少量软骨细胞呈阳性染色,6周及8周骨缺损两端新生骨痂中部分骨细胞的bFGF及TGF-β呈阳性染色,但阳性染色细胞数与实验组相比有显著性差异.[结论]肌肉瓣与骨髓加松质骨颗粒联合移植早期在骨缺损局部中bFGF与TGF-β的表达与分泌旺盛,促进诱导成骨,较快地修复长段骨的缺损.
