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克-亚二氏综合征的MR表现
目的 描述克-亚二氏综合征的脑部MRI表现,探讨MRI对该病的诊断价值.方法 经病理证实的克-亚二氏综合征4例,回顾性分析其MRI和扩散加权像(DWI)表现,并复习相关临床及文献资料.结果 1例表现为双侧脑室旁深部白质区及内囊后肢皮质脊髓束走行区稍长T1、稍长T2信号;2例T2WI及DWI上表现为双侧尾状核和壳核区对称性稍高信号影和部分皮质带状异常高信号;1例T2WI及DWI上表现为部分皮质带状异常高信号,伴脑萎缩.结论 克-亚二氏综合征的脑部MRI表现有比较典型的特点,MRI是诊断该病的重要手段.
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散发型Creutzfeldt-Jakob病的MRI表现
目的 探讨散发型Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的MR特点.方法 回顾性分析3例临床诊断为sCJD的患者资料,MR采用SE T1WI、快速自旋回波(FSE)T2WI、扩散加权成像(DWI)扫描,观察其MR表现特征.结果 3例SE T1 WI和FSE T2WI序列对基底节区和皮质的病变显示不佳,DWI则可清晰地显示病变,额、顶、枕叶皮质常受累,表现为高信号,病变可对称,也可不对称,皮层下区脑白质信号未见异常.双侧尾状核、丘脑也可受累,DWI上呈高信号.晚期脑实质广泛萎缩,以皮质为著.结论 sCJD采用DWI序列结合其特征性的临床表现可作出较为准确的诊断.
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MR扩散加权成像对Creutzfeldt-Jakob病的诊断意义
目的评价MR扩散加权像(DWI)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值.方法8例散发性CJD(4例确诊,3例临床很可能,1例临床可能),比较其常规MRI及DWI检查结果.结果T1WI及T2WI除4例显示脑萎缩外,未见异常信号;而8例DWI均异常,其中2例为单纯大脑皮层高信号改变,6例为大脑皮层合并尾状核、壳核高信号改变,5例呈对称性,3例呈非对称性;1例液体衰减反转恢复(FLAIR)序列成像显示大脑皮层呈稍高信号,但不如DWI明显.结论 DWI显示的大脑皮层和(或)纹状体的高信号改变是CJD的特征之一,其诊断价值明显优于常规MRI,是早期诊断CJD的重要方法.
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Creutzfeldt-Jakob病患者的脑电图特点
目的探讨Creutzfeldt-Jakob病(CJD)脑电图与临床的关系. 方法对13例CJD病人在病程的不同阶段进行动态的脑电图(脑电图)观察.并将脑电图改变与临床症状和体征进行分析总结.结果 13例病人中,12例均出现典型的周期性尖慢复合波(PSWC).其中8例出现于临床发生肌阵挛及无动性缄默后,2例出现于肌阵挛发生后无动性缄默前,其余2例分别出现于肌阵挛前无动性缄默发生时和肌阵挛后无动性缄默发生时.疾病不同阶段有不同的特征性脑电图.在PSWC出现前脑电图改变中,额部间歇性节律性三相波或delta波可能是PSWC出现的先兆.结论 PSWC与肌阵挛及无动性缄默密切相关,临床出现无动性缄默和/或肌阵挛是检测PSWC的佳时机.额部间歇性节律性三相慢波或间歇性delta波可能预示着PSWC即将发生.
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克-亚二氏综合征的磁共振诊断
目的 探讨克-亚二氏综合征(Creutzfeldt-Jakob病,CJD)的磁共振成像(MRI)表现特征与临床特点.方法 采用回顾性研究方法,搜集本院临床诊断7例CJD患者的临床和影像学资料.所有患者均接受MRI、脑电图、脑脊液检查和基因检测,分析CJD患者的MRI特征,尤其是扩散加权成像(DWI)高信号的分布特点.结果 7例CJD患者中,5例为散发型,2例为遗传型;DWI表现为大脑皮质和纹状体的高信号;脑电图均可见周期性尖慢复合波或慢波,其中5例可见三相波.7例患者脑脊液检查均显示蛋白14-3-3阳性.结论 DWI显示大脑皮质和纹状体高信号是CJD的特征性影像学表现,结合脑电图和脑脊液检查,有助于CJD的明确诊断.
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疑似克-雅病误诊分析
目的提高对克-雅病的认识及诊断水平.方法对近几年6例疑诊为克-雅病患者的临床表现、辅助检查及后诊断进行总结和分析.结果6例患者中男4例,女2例,发病年龄为20～56岁.首发症状为精神症状2例,认知障碍1例,肢体活动无力1例,抽搐1例,头晕1例.头部MRI表现异常4例;脑电图异常5例,1例未查;脑脊液异常1例.6例患者经对症治疗,病情均有缓解,可除外克-雅病的诊断.结论克-雅病可以不同症状起病,但快速进展的痴呆、症状的不可逆性、药物治疗无好转是诊断的重要依据.
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散发型克雅病1例并文献复习
克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)早在1929 年由 Creutzfeldt 和 Jakob 先后报道,是常见的一种朊蛋白病.现今全世界已有 50 多个国家和地区发现 CJD,年发病率 1 ～2/100 万.此病临床较为少见,常表现为快速进展的认知障碍但不典型,容易误诊,暂无有效治疗方法,但同样以认知障碍发病的其他疾病或可有较好的预后,故临床工作中应重视认知障碍患者的诊断及鉴别诊断,避免错过可治性疾病的佳治疗时机.现报道我科诊治的散发型CJD 1 例.
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Creutzfeldt-Jakob病4例临床特点及病理分析
目的:探讨Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床特点及诊断,提高生前确诊率.方法:对4例经病理证实的CJD患者的临床表现、光镜及电镜所见进行分析.结果:4例均具有典型的临床表现,病理可见神经细胞变性死亡、胶质细胞增生、无炎性改变,电镜除可见上述改变外,还可见部分髓鞘及轴索的肿胀、变性.结论:此病多为散发性,无特殊有效治疗,预后差.临床病理检查是确诊CJD的佳方法.
关键词： 克-亚二氏综合征
