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噬血细胞综合征误诊为重型肝炎1例分析
对噬血细胞综合征误诊为重型肝炎1例分析如下.1 病历摘要女,23岁.2个月前因耳后和颈部出现数粒肿大淋巴结来院就诊.行细胞学穿刺后诊断为淋巴结炎,经抗炎治疗后肿大淋巴结消退.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 肝炎/诊断 误诊 -
小儿噬血细胞综合征误诊5例分析
对我院血液室1998～2004年小儿噬血细胞综合征误诊5例分析如下.1 临床资料1.1 一般资料本组男4例,女1例,年龄1～4岁,4例为1岁左右.发病季节以7～9月份多见.首发症状大多以咳嗽、发热开始,高热持续1～2周,38～41 ℃,热型不一而入院.个别有皮疹,扁桃体肿大,触诊肝、脾,浅表淋巴结发病早期大多轻度肿大,急性期明显增大;其中肝肿大位于右肋部3～7 cm.脾肿大位于左肋部1～3 cm,浅表淋巴结不同程度肿大,数目多少不一.有胸腔积液2例,有肾功损害、尿蛋白阳性、镜检见红白细胞、颗粒管型2例.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 误诊 -
感染相关性嗜血细胞综合征误诊1例分析
对感染相关性嗜血细胞综合征误诊1例分析如下.1 病历摘要男,4岁2月龄.因发热7 d、皮肤黏膜、巩膜黄染3 d入院.查体:间歇发热,高达40 ℃.皮肤、巩膜轻度黄染,尿色深黄.咽部充血,扁桃体Ⅱ度肿大.颈部、腋窝、腹股沟可触及黄豆大小浅表淋巴结,无压痛.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 误诊 -
噬血细胞综合征误诊1例分析
对噬血细胞综合征误诊1例分析如下.1病历摘要女,5岁.主因发热、乏力、纳差7 d,尿黄、眼黄4 d于2007-05-10入院.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 误诊 -
噬血细胞综合征1例
1 病例报告男,21岁.主因3 d前出现发热、鼻腔出血,并伴有左下腹疼痛、腹泻(呈水样便3～4次/d)等症状,以发热待查、中毒性痢疾收入院.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 误诊 -
噬血细胞综合征1例报告并文献复习
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种反应性单核吞噬系统增牛性疾病,常见于小儿,临床表现复杂,易致误诊.现将我科近期收治的1例,结合文献报道如下.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 病例报告[义献类型] 人类 -
肝肾移植术后合并嗜血细胞综合征2例分析
对肝肾移植术后合并嗜血细胞综合征2例分析如下.1 病历摘要例1:男,43岁.因乙型肝炎、肝硬化行原位肝移植手术,术后第35天,开始发热,体温波动在36.7～40 ℃,持续10 d.查体:脾大,肋下50 mm.淋巴结阴性.实验室检查:血常规三系呈渐进性下降,WBC 5.36×109/L降至0.64×109/L;RBC 3.34×1012/L降至1.95×1012/L;Hb 111 g/L下降至66 g/L;PLT 96×109/L降至22×109/L.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 肾移植 肝移植 -
儿童嗜血细胞综合征43例诊治体会
目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗.方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析.结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%).43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%).结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多.原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 非郎格尔汉斯细胞/治疗 儿童 -
儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析
目的：探讨儿童嗜血细胞综合征（H PS ）的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法：回顾性分析54例儿童H PS的病因，临床特征，实验室检查结果及转归。结果：54例患儿均以发热为首要症状（100％），其余临床表现依次为脾脏肿大，肝脏肿大，淋巴结肿大，黄疸，多浆膜腔积液，水肿，呼吸系统症状，消化道出血，皮疹，泌尿系出血，中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常为突出（100％），其中以酶学（ALT、LDH、AST ）改变为主（100％），次为低蛋白血症及高胆红素血症，之后依次为骨髓见噬血细胞，外周血至少两系细胞减少，高甘油三酯血症，血清铁蛋白升高，低纤维蛋白原血症，NK细胞活性降低，肾功能异常。病因分析显示：感染相关性（IAHS）占72．22％，以EB病毒相关性嗜血细胞综合征（EBV-A HS）多，占IA HS的82．05％。54例HPS患儿中，自动出院19例，后经随访，16例死亡，接受治疗36例，接受治疗患儿中死亡9例（16．67％），痊愈22例（40．74％），5例正在治疗中。死亡25例（病死率46．29％）中，IA HS19例（其中EBV-A HS17例，败血症2例），恶性肿瘤2例，原因不明者4例。单因素分析显示：发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析显示：EBV感染、血小板降低、ALT升高是嗜血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论：HPS由多种病因所致，临床表现多样，预后凶险。EBV-AHS发病占首位，EBV 感染、PLT 计数、ALT水平是决定HPS预后的危险因素，确诊HPS后果断采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/病因学 非郎格尔汉斯细胞/诊断 预后 危险因素 儿童
