首页 > 文献资料
-
Waldenstr(o)m巨球蛋白血症病理细胞的特殊形态学改变二例报告
Waldenstr(o)m巨球蛋白血症(WM)是由B淋巴细胞克隆异常增殖所致的血液系统恶性肿瘤,其病理细胞具有分泌单克隆免疫球蛋白M的功能.本研究对2例WM患者的诊断经过及形态学特点进行了分析.结果表明,2例患者的细胞学检查均发现特殊的"泡沫状细胞",其细胞化学染色具有淋巴细胞的特征,而不具有单核巨噬细胞或脂肪细胞的特点.结论:本文所描述的细胞为印戒样淋巴细胞的特殊亚型,可以将其描述为"宝石镶戒样淋巴细胞".
-
淋巴浆细胞性淋巴瘤的临床病理特点分析
目的 探讨淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)的临床及病理学特点及其鉴别诊断和与Waldenstr(o)m巨球蛋白血症的关系.方法 24例骨髓活检标本,6例同时行淋巴结活检,行石蜡包埋切片、HE染色形态观察及免疫组织化学EliVision法检测分析.结果 男17例,女7例(男:女=2.4:1).中位年龄59.5岁(42～75岁).临床表现以乏力多见,为83.3%(20/24).高黏滞血症20.8%(5/24),B症状8.3%(2/24),浅表淋巴结肿大41.7%(10/24).贫血79.2%(19/24),白细胞增高8.3%(2/24),血小板减少37.5%(9/24).血清免疫固定电泳显示23例(95.8%)出现单克隆性免疫球蛋白轻链条带,IgM型20例、IgG型2例、IgA型1例.22例骨髓活检和2例淋巴结活检均经病理组织形态和免疫组织化学诊断为LPL,骨髓及淋巴结瘤细胞由小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞组成;侵犯骨髓的方式多为弥漫型(63.6%,14/22),结节型及间质型少见分别为22.7%(5/22)及13.6%(3/22).淋巴结瘤细胞呈弥漫性分布.瘤细胞表达Pax5、CD20、CD38、CD138,不表达CD5、CD10、CD23、细胞周期蛋白D1、CD3、CD7、髓过氧化物酶.结论 LPL具有明确的临床及病理学特点,诊断应主要结合组织形态和免疫表型与慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤、脾脏边缘区淋巴瘤及滤泡性淋巴瘤等小淋巴细胞肿瘤鉴别.Waldenstr(o)m巨球蛋白血症的本质为LPL.
-
华氏巨球蛋白血症患者的临床特征、MYD88L265P、CXCR4WHIM突变和预后:单中心93例回顾性分析
目的 总结93例华氏巨球蛋白血症(WM)患者的临床特征、MYD88L265P及CXCR4WHIM突变情况、治疗选择和生存预后.方法 回顾性分析2000年1月至2016年8月在北京协和医院初诊的症状性WM患者的临床特征、国际预后指数评分(WPSS)和总体生存(OS);其中34例患者检测了MYD88L265P和CXCR4WHIM突变.结果 93例患者男女比例为2.44∶1,中位年龄64(33～85)岁.WPSS分层:低危组16例(17.2％),中危组44例(47.3％),高危组33例(35.5％).中位随访44(1～201)个月,中位OS期为84个月.Cox多因素分析显示:WPSS危险分层(HR=2.342,95％ CI 1.111～4.950,P=0.025)、继发淀粉样变性(HR=5.538,95％ CI 1.958～15.662,P=0.001)以及新药治疗(HR=3.392,95％ CI 1.531～7.513,P=0.003)均是影响患者OS的独立预后因素.34例患者中32例(94.1％)存在MYD88L265P突变,8例(23.5％)存在CXCR4WHIM突变.MYD88L265PCXCR4HIM突变组(7例)较MYD88L265PCXCR4WT组(25例)患者的贫血更重、血小板计数更低、M蛋白水平更高、高黏滞症状更多见,差异有统计学意义(P值均＜0.05).结论 WM患者的预后较好,WPSS评分、是否继发淀粉样变性以及是否使用新药治疗是影响其预后的独立因素.WM患者的MYD88L265P突变率高,而CXCR4WHIM突变多与MYD88L265P突变伴发出现,其突变与一些临床特征相关.
关键词： Waldenstr(o)m巨球蛋白血症 髓样分化因子88 突变 受体 CXCR4 -
华氏巨球蛋白血症的骨髓病理特点与鉴别
目的 探讨华氏巨球蛋白血症(WM)的骨髓病理特点、诊断与鉴别.方法 19例WM患者行骨髓穿刺(BMA)及骨髓活组织检查(BMB)进行形态学观察,用流式细胞术(FCM)及免疫组织化学(IHC)方法 进行免疫表犁分析.结果 11例BMA示浆细胞样淋巴细胞增生.BMB示19例均见瘤细胞侵犯,其中17例主要为小淋巴细胞增生,2例主要为浆细胞样淋巴细胞增生.4例未见典型的浆细胞样淋巴细胞.骨髓侵犯呈弥漫型12例,结节型4例,间质型3例.FCM示14例瘤细胞CD_(19)~+、CD_(20)~+、CD_(22)~+、CD_5~-、CD_(10)~-.IHC示小淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞CD_(20)~+、Pax_5~+,浆细胞CD_(38)~+、CD_(138)~+、CD_(20)~-、Pax_5~-.结论 小淋巴细胞增生伴有浆细胞样分化是WM的典型骨髓病理组织学改变,IHC有利于识别淋巴细胞及浆细胞两种不同的细胞成分.形态学与FCM、IHC相结合有助于WM的诊断与鉴别.
