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52例儿童特发性再生障碍性贫血的淋巴细胞免疫异常分析
本研究评价儿童特发性再生障碍性贫血(IAA)发病时淋巴细胞免疫异常的特点,以探讨儿童特发性再生障碍性贫血的免疫发病机制.应用流式细胞术检测患者发病时外周血中淋巴细胞表型、Th1/Th2和Tc1/Tc2水平,以及CD25+及CD4+CD25+T细胞的水平,并与正常儿童对照组的比较.结果表明:重型再生障碍性贫血(SAA)组40例,轻型再生障碍性贫血(MAA)组12例.SAA组和MAA组患者的CD3+CD8+水平较正常对照组显著增高(p＜0.05);MAA组CD3+和CD3+CD4+T细胞水平均明显低于SAA组(p＜0.05),与正常对照组比较无显著差异.SAA组和MAA组CD3-CD19+水平与正常对照组比较无明显差异.SAA组和MAA组CD3-CD56+水平明显低于正常对照组(p＜0.05).与正常对照组比较SAA组和MAA组Th1和Tc1水平明显增高(p＜0.05),Th1/Th2和Tc1/Tc2比值也明显增高(p＜0.05);SAA组伴Th2增高;SAA组Th1和Tc1水平、Th1/Th2和Tc1/Tc2比值明显高于MAA组(p＜0.05).SAA组、MAA组CD25+T细胞表达较正常对照组均显著增高(p＜0.05).SAA组、MAA组CD4+CD25+T细胞表达水平和CD4+CD25+/CD4+比值均无明显差异.结论:儿童特发性再生障碍性贫血发病时淋巴细胞免疫异常,Th1/Th2、Tc1/Tc2极化平衡向Th1、Tc1偏移,并且与疾病严重程度相关,以及CD25+T细胞表达增高,均提示淋巴细胞免疫异常在儿童特发性再生障碍性贫血患者的发病中起着重要的作用.
关键词： 再生障碍性贫血 特发性再生障碍性贫血 淋巴细胞 -
儿童特发性再生障碍性贫血的诊断与治疗
再生障碍性贫血(再障)以全血细胞减少和骨髓增生降低为显著特点.绝大多数病例为特发性,部分为继发性,与辐射、化学物和药物暴露、病毒感染有关.特发性再障发病机制不清,但免疫机制介导的造血干细胞损伤发挥着极为重要的作用.诊断主要依靠典型的临床表现和骨髓形态学检查,注意与其他可导致全血细胞减少的疾病鉴别,尤其是低增生性骨髓增生异常综合征.应综合患者年龄、临床严重程度、有无造血干细胞来源及其种类等因素,制定个体化治疗方案,合理选择联合免疫抑制治疗和造血干细胞移植的类型和时机.重视对症支持治疗措施.
关键词： 特发性再生障碍性贫血 发病机制 诊断 治疗 儿童
