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肾母细胞瘤病文献资料
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肾母细胞瘤病1例报道
肾母细胞瘤病(nephroblastomatosis)是一种少见的肾脏疾病,它具有发展成为肾母细胞瘤的能力,是一种瘤前病变.WHO(2004)泌尿及男性生殖系统器官肿瘤分类中,将其作为新的肿瘤类型归入肾母细胞性肿瘤中[1].该病国外文献中已有少量病例报道,而国内病例极少[2-5].为加深对该病的认识,本文报道1例肾母细胞瘤病,并结合文献复习探讨该病的临床病理特征、诊断和鉴别诊断.
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肾母细胞瘤合并肾母细胞瘤病6例临床分析
目的 探讨肾母细胞瘤(WT)合并肾母细胞瘤病(Nbm)的诊治方法及预后.方法 回顾分析2006年4月至2010年7月收治的6例WT合并Nbm患儿的临床资料.男4例,女2例;发病年龄5～14个月,平均9个月.WT位于左侧4例,右侧2例; Nbm位于WT同侧3例,对侧2例,双侧1例.WT均为单发,大径分别为3、4、8、10、11、12 cm,Nbm单发3例,多发3例.行瘤肾切除术2例,保留肾脏的肿瘤切除+对侧肾上下极结节活检术1例,瘤肾切除+对侧保留肾脏的肿瘤切除术2例,保留肾脏的肿瘤及同侧结节切除术1例.术后以长春新碱、更生霉素或阿霉素化疗.结果 1例术后化疗15个月,33个月后肿瘤复发,手术切除后5个月再次复发,继续化疗11个月后死于肝脏、肺部转移.4例术后化疗6个月,其中3例已停化疗分别9、12、21个月;1例拟化疗15个月,目前已化疗8个月.此5例目前未见肿瘤复发,仍在密切随访中.结论 Nbm恶变率高,合并Nbm的WT复发率增高,化疗可降低Nbm恶变率,恶变或化疗无效的Nbm应行保留肾脏的肿瘤切除术.
