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自身免疫起源的迟发性癫痫流行率和临床结局:一项前瞻性观察性人群队列研究
众所周知,随着年龄增长新发癫痫的发病率增加.通常,这些患者的病因难以明确.研究调查了有非诱导性迟发性癫痫发作且不合并肿瘤(可能患有副肿瘤性脑炎)患者的潜在自身免疫反应情况.在4.75年内前瞻性连续纳入了66例患者(至少有一次癫痫或癫痫发作,病程≤6个月,36例女性,年龄≥55岁).检测所有患者的血清、脑脊液抗体和神经细胞表面、细胞内抗原.45例患者(68％)进行了核磁共振(MRI)检查.对于抗体阳性的患者随访时间至少6个月.2例患者血清、脑脊液中抗接触蛋白相关性蛋白样-2(Contactin associated protein-like 2, CASPR2)抗体滴度高,符合明确边缘性脑炎的诊断标准.另外2例患者MRI显示双侧脑颞区炎性异常,尽管血清、脑脊液抗体阴性,也符合明确边缘性脑炎的诊断标准.这4例患者年龄55～70岁之间,均接受了抗免疫治疗和(或)抗癫痫治疗之后变成癫痫再无发作.该研究发现提示自身免疫应该被认为是迟发型癫痫患者的一个重要病因.对于这些患者,神经元抗体检测和大脑MRI可能是有价值的检查手段.
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免疫介导性帕金森综合征4例报告并文献复习
目的 提高对免疫介导性帕金森综合征的认识和诊断水平.方法 结合相关文献回顾性分析首都医科大学宣武医院于2016年7月至2017年9月收治的4例免疫介导性帕金森综合征的临床和免疫特点.结果 4例患者均符合帕金森综合征的诊断标准, 2例检出抗神经元抗体,2例随访发现原发肿瘤,1例合并干燥综合征.4例患者经免疫调节和(或)原发肿瘤治疗,症状得到改善.结论 熟悉免疫介导性帕金森综合征的临床和免疫特征有助于临床识别及诊断,免疫调节及原发肿瘤治疗有助于改善免疫介导性帕金森综合征患者的预后.
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神经系统副肿瘤综合征1例及文献复习
副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）一般是由全身性或全身系统性的恶性肿瘤在患者的中枢周围神经的一种恶性肿瘤，临床上也称之为神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome， PNS）。在临床中的调查发现PNS的临床发病率较低约为1%，较转移或非转移性病变患者数量少，但该症状却在临床上占据着越来越重要的位置，分析其原因总结为：PNS通常可引起患者产生较为严重的神经性的神经功能缺失；该症状一般较常发生于原发性肿瘤症状出现之前，在临床中神经系统症状一般是潜在肿瘤的仅有的体征。据临床数据报告，在70%合并有PNS的肿瘤患者中，神经系统症状是其首发表现[1]，故可因此数据来判断患者体内是否存有隐藏的肿瘤；提早发现可为患者的临床后勤治疗争取更多的时间，更加有助于患者神经系统的恢复，提高治疗效果。我院收治了一例以神经系统表现为首发症状的副肿瘤综合征患者，给予全身化疗后症状减轻，报道如下。
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胸腺瘤合并神经系统副肿瘤综合征临床分析
目的 探讨胸腺瘤合并抗体介导的神经系统副肿瘤综合征的临床特征、治疗和预后.方法 对北京协和医院神经科2012—2017年临床疑诊神经系统副肿瘤综合征或不明原因脑炎的患者进行血和脑脊液抗神经元抗体谱系的检测,包括副肿瘤神经综合征相关抗体和自身免疫性脑炎相关抗体.登记患者的临床资料、实验室检查、神经电生理和影像特征、治疗及预后;对其中同时符合神经系统副肿瘤综合征和胸腺瘤诊断标准的患者进行回顾性分析;采用改良的Rankin评分(mRS)评估病情严重程度.结果 胸腺瘤合并副肿瘤神经综合征患者共6例(女4例、男2例),临床表现边缘性脑炎4例,感觉运动性周围神经病1例(合并重症肌无力),脊髓小脑变性样表现1例.起病时临床评估为重症患者3例(mRS=5分).抗体检测结果:3例抗 α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体(AMPAR)抗体阳性(2例血清及脑脊液均阳性、1例血清阳性),1例血清抗CV2抗体阳性伴乙酰胆碱受体抗体阳性,1例血清和CSF抗NMDAR阳性.影像学:2例头颅MRI显示异常,其中1例弥散加权成像显示右侧颞叶,左侧额叶和顶叶皮质类似"花边样"改变;6例胸部CT均提示胸腺瘤.治疗转归:6例均接受激素+IVIG治疗,5例行手术切除胸腺瘤,临床均明显好转,出院时mRS 0~1分.随访1~1.5年,5例临床病情稳定,1例未行手术治疗,临床复发3次.结论 胸腺瘤可以合并抗体介导的自身免疫性脑炎或神经系统副肿瘤综合征;临床疑诊副肿瘤综合征或不明原因脑炎的患者,进行抗体谱系检测和胸部CT筛查胸腺瘤非常重要.及时手术切除胸腺瘤并辅以免疫治疗,患者预后良好.
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边缘系统脑炎的临床及影像学研究进展
通过综合近年来国内外的相关文献,以临床和影像学的表现为基础,对边缘系统脑炎(limbic encephalitis,LE)的病因、发病机制、分类、临床表现、影像学及其他检查,诊断以及治疗等多个方面的近期研究现状作一综述,从而进一步提高诊断率,为临床治疗提供比较可靠的依据.
