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多烯磷脂酰胆碱联合肝豆灵片治疗肝型肝豆状核变性32例
目的:探讨治疗肝型肝豆状核变性的有效方法.方法:采用多烯磷脂酰胆碱联合中成药肝豆灵片治疗肝豆状核变性32例,6d1个疗程,治疗9～10个疗程统计疗效.结果:32例显效率34.38％,有效率50.00％,无效率15.62％,无死亡病例.且治疗后ALT、AST、TBA、TBIL、DBIL治疗后均较治疗前有明显的好转(P＜0.05或P＜0.01).结论:多烯磷脂酰胆碱联合肝豆灵治疗肝型肝豆状核变性疗效显著.
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青霉胺联合硫普罗宁治疗肝型肝豆状核变性的临床研究
目的 观察硫普罗宁(tiopronin,TPO)联合青霉胺(penicillamine,PCA)治疗肝型肝豆状核变性(hopatolenticular degeneration,HLD)的疗效和安全性.方法 将年龄大于12岁,首次住院的33例肝型HLD患者随机分为对照组(n=16)和治疗组(n=17).在低铜饮食和口服锌剂(150 mg/d)的基础上,对照组给予青霉胺250mg tid口服,治疗组在对照组基础上给予硫普罗宁200 mg tid口服,疗程均为12周.记录治疗前后24 h尿铜(u-Cu)、血清铜(p-Cu)和铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)水平,估算游离铜(nCER-Cu)水平,观察肝功能、血常规和凝血常规指标.结果 两组u-Cu水平均较治疗前显著升高(P<0.01),与对照组比较,治疗组升高更为显著(P<0.05);两组nCER-Cu水平较治疗前显著降低(P<0.05),与对照组比较,治疗组降低更为显著(P<0.05).治疗组AST和TBIL水平较治疗前及对照组显著下降(P<0.01),而对照组无显著变化(P>0.05).治疗组Dhawan指数较治疗前显著降低(P<0.01),与对照组比较无统计学差异(P>0.05).结论 TPO联合PCA治疗肝型HLD能显著促进24 h尿铜排泄,降低游离铜毒性,并能改善肝功能,疗效优于PCA单用.
