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丛状型文献资料
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Ⅰ型神经纤维瘤病
报告1例以丛状型神经纤维瘤为典型临床表现的Ⅰ型神经纤维瘤病.患儿女,5岁.左上肢巨大褐色斑片伴毛发密集生长5年.皮肤科检查:颈胸部左侧到上肢巨大褐色斑片,其上密集增粗增多的毛发,全身散在多发的咖啡斑,下背部皮下结节以及双上肢粗细不等.左肱骨X线检查示左侧肱骨弯曲,鹰嘴窝扩大,局部骨质缺损.CT示左肱骨形态欠规则,鹰嘴窝扩大,左侧尺桡骨上段局限性骨质缺损伴软组织密度影填充.皮损组织病理:真皮层可见界限清楚但无包膜的肿瘤,由大量梭形瘤细胞组成,核细长,波浪状嵌在基质中.结合国内外文献对Ⅰ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、并发症及治疗进行讨论,从而加强对该病的认识.
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累及纵膈的头颈部丛状Ⅰ型神经纤维瘤病两例
神经纤维瘤病为原发于神经施万细胞及神经内、外束膜细胞的良性肿瘤,为常染色体显性遗传,其发病机制与等位基因突变、缺失、肿瘤微环境及生长因子作用有关[1].美国国家卫生研究院将其分为2种类型:I型为多发性神经纤维瘤病,其病变范围广,好发于头颈及四肢屈侧面,颈部的神经纤维瘤大多数来源于迷走神经和颈神经根,肿瘤可延伸至颅内及纵隔内,多表现为面颈部畸形、功能障碍、咽部不适、呼吸困难、吞咽障碍、咽异物感及声嘶等[2];II型以多发性颅内、脊髓及全身神经纤维瘤为主要表现[3].其中以I型为常见,约占神经纤维瘤病的90%[4].根据病理类型,I型神经纤维瘤病包括局限型、弥漫型、丛状型,其中丛状神经纤维瘤占30%[5],但发生于头颈部且累及纵膈的丛状神经纤维瘤病较少见.现将我科收治的2例累及纵膈的丛状I型神经纤维瘤病的临床、病理资料及预后情况报告如下.
