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  • Ebstein心脏畸形的外科治疗

    作者:邹良建;汪曾炜;张宝仁;朱家麟;郝家骅;梅举

    目的:总结Ebstein心脏畸形(Ebstein anomaly)手术治疗的经验,以提高临床治疗水平.方法:1990年5月至1998年10月外科治疗Ebstein心脏畸形27例,其中合并预激综合征6例.年龄4.5~43岁,平均26.5岁.按NYHA推荐标准分级,术前心功能Ⅰ级者2例,Ⅱ级者12例,Ⅲ级者9例,Ⅳ级者4例.手术采用改良Danielson房化心室折叠术22例,三尖瓣置换术5例,其中6例合并预激综合征者行附加旁路切割术.结果:平均随访3年2个月,早期死亡1例,生存26例,无晚期死亡.术后心功能恢复至Ⅰ级者15例,Ⅱ级者9例,Ⅲ级者2例.合并预激综合征患者术后未再发生阵发性室上性心动过速.结论:掌握好手术指征和正确选择三尖瓣矫正方法有助于提高疗效,成形术者后瓣环缩后再加作后瓣环上提术尤为重要;加强术后处理,可明显降低术后早期并发症.

  • 14例成人Ebstein心脏畸形的外科治疗

    作者:李小波;单根法;张辅贤;杜奇容;李国庆;戚晓敏

    目的分析14例成人Ebstein心脏畸形的外科治疗.方法常规体外循环下Danielson方法行房化心室折叠加三尖瓣环环缩9例;三尖瓣置换5例;房间隔缺损修补12例;右房减容成形术14例. 结果牛心包瓣置换术后低心排综合征死亡1例;长期存活13例.随访9~109月,无晚期死亡,无严重心律失常及血栓栓塞和心内膜炎.成形术组心功能Ⅰ级5例,Ⅱ级4例,5例术后有轻-中度三尖瓣返流;瓣膜置换术组无瓣周漏,心功能Ⅰ级3例,Ⅱ级1例. 结论成形术适用于三尖瓣前瓣叶可形成单叶瓣的病人,但术后返流率较高;瓣膜置换术后三尖瓣返流即消失;右房减容成形术可消除巨大右房引起的房扑或房颤及减少血栓形式的机会.

  • Ebstein心脏畸形手术的围术期处理

    作者:韩宏光;张南滨;汪曾炜;王辉山

    目的:总结Ebstein心脏畸形手术围手术期的处理经验.方法:回顾性分析1983年至2003年手术治疗139例Ebstein心脏畸形患者的资料,其中行三尖瓣成形、房化右心室折叠和三尖瓣环Devaga成形111例,三尖瓣置换术27 例,右室发育不全行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术(ETCPC)1例.结果:全组手术死亡12例(8.6%);近10年手术死亡率降至3.3%.成形组中10例再次行瓣膜置换术,均生存.结论:(1)术前积极改善心功能,防治心律失常;(2)根据Ebstein心脏畸形病理解剖特征选择手术方案;(3)加强术后监护及综合治疗措施,及时纠正术后低心输出量综合征,积极防治术后心律失常等均为提高Ebstein心脏畸形手术成功率的诸因素.

  • 三尖瓣置换治疗重症儿童Ebstein心脏畸形

    作者:甘辉立;张健群;葛永强;穆军升;周其文;孔睛宇;郑斯宏;伯平

    目的 评价三尖瓣置换术(TVR)治疗儿童重症Ebstein心脏畸形的效果,探讨提高其疗效的方法.方法 回顾性分析1993年5月-2007年7月北京安贞医院收治的15例行16次TVR Ebstein心脏畸形患儿的资料.根据手术技巧不同,将14例术后存活患儿分别按3种方法分组,并行统计学比较,即房化心室折叠组7例,房化心室不折叠组7例;自体三尖瓣保留组8例,自体三尖瓣不保留组6例;人工瓣膜高位置入组8例,人工瓣膜原位置入组6例.应用Kaplan-Meier生存曲线计算5、10 a生存率和事件发生率.结果 1.死亡1例(6.6%),14例随访(91±84)个月,晚期死亡1例(7.1%),术后5、10 a Kaplan-Meier生存曲线生存率为(92.8±4.6)%、(86.5±5.81)%.发生瓣膜毁损而再次行TVR 1例.2.全组心胸比率术前0.72±0.16,术后0.5 a降低到0.61±0.17(P<0.05).心功能纽约心脏协会(NYHA)分级Ⅰ级Ⅱ例,Ⅱ级2例.3.在真瓣环原位置人人工瓣膜组出现心律紊乱比率显著高于高位置入组(P<0.05).术后远期超声检查发现,未折叠房化心室组在出现心室矛盾运动或运动减弱及左心室功能受损比率显著高于折叠房化心室的患儿( P<0.05).结论 TVB治疗重症儿童Ebatein心脏畸形的围术期及中长期效果良好;根据病理解剖特点个体化选择术式可提高手术效果,TVR加房化心室折叠术能更有效地改善Ebstein心脏畸形左右心室功能.

  • 三尖瓣置换术治疗Ebstein心脏畸形的临床研究

    作者:甘辉立;张健群;葛永强;周其文;孔晴宇;郑斯宏;穆军升;伯平

    目的 评价三尖瓣置换术(TVR)治疗重症Ebstein心脏畸形的效果,分析手术适应证及个体化手术方案的选择.方法 回顾性收集安贞医院1993年5月至2007年6月32例Ebstein心脏畸形患者施行TVR的临床资料,采用Kaplan-Meier生存曲线计算中长期生存率和免除血栓栓塞率;对比分析人工瓣膜高位或原位缝合、房化心室折叠与否、三尖瓣保留与否的临床效果;并对死亡原因进行单因素分析和logistic回归分析.结果 住院死亡2例(6.25%).30例患者随访4.2±3.5年,3例发生瓣膜毁损,其中生物瓣2例,机械瓣血管翳形成1例,均再次施行TVR治疗.晚期死亡2例(6.67%),全组患者术后5年、10年生存率分别为92.1%±4.6%和86.5%±5.8%.发生血栓栓塞事件2例次,均经溶栓治疗成功,5年、10年无血栓栓塞率分别为91.3%±4.5%和82.3%±4.2%.生存28例患者术后6个月跨人工瓣膜压差为12.7±3.2mmHg;心功能Ⅰ级24例,Ⅱ级4例.人工瓣膜原位缝合者发生结性心律的比率显著高于高位缝合者(5例vs.1例,P=0.022),房化心室不折叠者的心室矛盾运动比率显著高于折叠者(6例vs.1例,P=0.024),保留三尖瓣与否对心功能的影响差异无统计学意义.单因素和多因素logistic回归分析发现,术前固有右心室/房化心室比率<1、腹水为早期死亡的危险因素(P=0.023,0.025);术前腹水、下肢水肿为晚期死亡的危险因素(P=0.026, 0.019).结论 TVR是治疗重症Ebstein心脏畸形的有效方法,应根椐患者病理解剖情况个体化决定房化心室折叠与否、保留与不保留自体三尖瓣,但原位缝合患者发生结性心律的比率高于高位缝合者.

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