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儿童肠神经节发育异常症临床病理分析
目的：探讨儿童先天性巨结肠(HD)、肠神经元性发育异常症(IND)和肠神经节减少症(IH)的临床和病理特征。方法回顾性分析238例肠神经节发育异常症患儿的临床资料和病理切片，比较其发病年龄、性别、病变累及肠段和预后等的差异。结果238例患儿中，138例(58.0%)由直肠黏膜活检明确诊断。其中单纯HD122例，中位确诊年龄9个月，男女比为4.3︰1，均未累及全结肠；单纯IND 45例，中位确诊年龄14个月，男女比为1.05︰1，33.3%累及全结肠；单纯IH 2例，分别为12、18岁的男性，全部累及全结肠；HD合并IND 59例，中位年龄13个月，男女比5.56︰1，16.9%累及全结肠；HD合并IH 10例，中位年龄为11.5个月，全部为男性，80.0%累及全结肠。五组患儿诊断时年龄、男女性别比、累及全结肠比例以及患儿治愈率差异有统计学意义(P均<0.01)。结论直肠黏膜活检是诊断儿童肠神经节发育异常症的主要方法。HD发生率较高，病情较轻，预后好；单纯IH和HD合并IH发生率低，病情重，预后差；单纯IND和HD合并IND居于前两组之间。
关键词： 先天性巨结肠 肠神经元性发育异常症 肠神经节减少症 病理 儿童 -
小儿肠神经元性发育异常症并发结肠癌的临床病理观察及文献复习
目的 通过对1例小儿肠神经元性发育异常症合并结肠癌病例的报道,结合复习相关文献,探讨两种疾病之间的关联,以提高对小儿结肠直肠癌的认识和重视对小儿慢性便秘的诊治.方法 描述1例肠神经元性发育异常症小儿合并结肠癌病例的临床表现、病理特征和诊治状况,查阅近60多年来的医学文献中的小儿结肠直肠癌病例,并进行讨论.结果 1例肠神经元性发育异常症患儿因反复腹痛和呕吐3个月余入院,体检示腹部肿块而进行手术切除.术后病理结果为横结肠浸润性印戒细胞癌,肠神经元性发育异常症.阅查近60多年的医学文献,全世界10岁及10岁之内的小儿结肠直肠癌仅为11例,大多有家族性肠腺瘤性息肉病及慢性结肠直肠炎这些癌前病变.小儿结肠癌十分罕见,仅为百万分之一.小儿结肠癌常见的临床症状是腹痛、肠道出血、排便习惯改变、体重减轻、恶心和呕吐.常见的发病部位是直肠和横结肠.与成人相比粘液腺癌和印戒细胞癌的组织类型较多,分化差,临床分期级别高,预后较差.结论 小儿结肠癌发病率很低,症状不典型,常伴有癌前状态,往往得不到早期诊断和治疗,导致预后不良.应该重视对小儿结肠癌及其癌前状态的诊治.
关键词： 结肠肿瘤 肠神经元性发育异常症 癌前状态 -
先天性巨结肠类缘病
本文报告先天性巨结肠类缘病33例;肠神经元性发育异常症(NID)20例;神经节细胞减少症9例;神经元性发育不良症1例;神经节细胞未成熟症3例.对各类缘病的病理特征和临床特点作了描述,诊断需作大肠多处全层活检,治疗需完全切除病变肠段.
