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非肝硬化性门静脉高压症的研究现状
肝硬化是门静脉高压的常见原因,但仍有约20％的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高.NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病.此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好.目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战.临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊.介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病.
关键词： 非肝硬化性门静脉高压症 特发性门静脉高压 肝外门静脉血管阻塞 -
术后少见并发症致远期再次肝移植的手术指征、技巧及免疫抑制方案（附5例分析）
目的：分析少见病因致术后远期再次肝移植患者的临床资料，总结首次肝移植术后远期再次行肝移植的手术指征、技巧及免疫抑制方案的选择。方法首次肝移植术后再次行肝移植患者5例，再次肝移植原因为慢性排斥反应4例、特发性门静脉高压1例。5例于首次肝移植术后6～14个月行再次肝移植，均采用经典原位肝移植术。4例术后免疫抑制方案为普乐可复（FK506）、吗替麦考酚酯（MMF）和激素三联免疫抑制方案，1例采用环孢素加激素。结果术后随访1年，4例治愈；1例术后发生肺部感染，因呼吸衰竭合并移植肝功能衰竭于术后1周死亡。1例术后发生胆管吻合口狭窄，经胆管介入治疗后好转。采用免疫抑制方案后，患者均未发生急性排斥反应，无相关并发症发生。结论对于首次肝移植术后发生慢性排斥反应或特发性门静脉高压的患者，应考虑行再次肝移植手术。控制术中出血、熟练掌握血管及胆管重建技术可提高手术成功率。再次肝移植术后选择合适的免疫抑制方案有助于提高患者存活率。
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特发性门静脉高压与脂肪肝组织学特征分析
目的 探讨特发性门静脉高压与脂肪肝组织学特征.方法 将80例非肝硬化组织样本中40例普通肝脏活检组织者设为对照组,40例脂肪肝组织样本者设为研究组.组织切片采用苏木精-伊红染色、三色及网状纤维染色,比较分析两组样本特发性非肝硬化门静脉高压与脂肪肝的组织学分布特点及关联.结果 入组患者存在特发性非肝硬化门静脉高压危险因素13例(16.25％).特发性非肝硬化门静脉高压组织学特征常见于研究组,其中尤以肝窦周纤维化、肝窦扩张及肝细胞结节再生为主,中央静脉集聚则较少见;对照组肝窦周纤维化、血管分流及静脉硬化较为常见,而不完整的组织间隔、发育不完全的肝门束则较少见,其组织学特征独立于脂肪病变产生的叠加效应.研究组内组织纤维化更明显.结论 无论是否存在脂肪变性,在无门静脉高压的肝组织样本内均可见特发性非肝硬化门静脉高压组织学特征,但单独或组合的这些特征均不足以预测门静脉高压.
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特发性门静脉高压的肝脏病理学分析
目的 观察特发性门静脉高压的肝脏病理改变,明确病理诊断标准,并探讨临床病理联系.方法 收集中日友好医院2005年1月-2007年3月病理确诊的特发性门静脉高压病例29例,对其肝组织行HE、网织纤维加Masson三色染色,以及α-平滑肌肌动蛋白、细胞角蛋白7、细胞角蛋白19免疫组织化学染色,并分析病变特点.结果 29例中男9例,女20例.临床有门静脉高压、脾大等症状、体征.23例临床误诊为肝硬化.主要病理改变有:明显的汇管区纤维化,伴终末门静脉细小分支闭锁(缺乏)及不完全细纤维隔形成.部分门静脉支扩张并疝入小叶内.肝细胞萎缩及结节状再生相伴.结论 特发性门静脉高压的肝脏病变具有一定的形态学特征,汇管区纤维化、门静脉小支闭锁,部分门静脉分支疝入肝实质,肝细胞萎缩及结节状再生相伴,较具诊断价值.
