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花斑眼镜蛇样鱼鳞病文献资料
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花斑眼镜蛇样鱼鳞病1例临床分析并文献复习
目的 探讨花斑眼镜蛇样鱼鳞病的临床病理特点、诊断、产前诊断和预防,以加强对该病的认识.方法 对2014年广州医科大学附属第四医院收治的1例花斑眼镜蛇样鱼鳞病死婴,行临床资料分析、系统尸体解剖及常规病理检查,并复习相关文献.结果 花斑眼镜蛇样鱼鳞病是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型,在出生时即发病,以全身被覆一层厚如盔甲样的灰白或灰黄色鳞屑并伴有显著的唇外翻和睑外翻为特征.皮肤超微结构特征性改变是出现异常板层小体和角质层细胞间缺乏板层结构.结论 特征性临床病理表现是诊断花斑眼镜蛇样鱼鳞病的重要依据.因常为致死性,通过产前诊断阻断疾病在家系中遗传是预防该病的关键.
