原发性肾病综合征或肾小球源性肉眼血尿在临床工作中常见，但两者合并存在并不常见。我们对42例原发性肾病综合征合并肉眼血尿患者的临床及病理特点进行分析，并结合相关文献进行回顾总结，以期对临床工作有一定帮助。

　　对象与方法

　　1．对象：收集我院2002年～2013年收治的原发性肾病综合征合并肉眼血尿患者42例，均为肾小球源性血尿，除外外科原因及左肾静脉受压等其他原因所致血尿。其中男性27例，女性15例，男女比例约为1．8：1，年龄2～75岁，平均年龄(23．1±16．3)岁，16岁以下患者18例。

　　2．方法：对42例患者均采用抽吸穿刺法吸取肾组织，行光学显微镜、免疫荧光及电镜病理检查。按照1982年及改良的1995年肾小球疾病组织学分类标准，IgA肾病的组织学分类按照1982年SMKurtLee提出的Lee氏分级标准行病理诊断。醋酸泼尼松片成人每天0．51mg／kg，儿童每天0．752mg／kg，大剂量不超过60mg／d；如需激素冲击治疗，成人应用甲基强的松龙0．5g／a、儿童每天30mg／kg，静脉滴注，3天为1个疗程，一般可用3个疗程。根据病理改变情况及病例特点选用适合的免疫抑制剂治疗。环磷酰胺静脉点滴行冲击治疗，成人每月1g，第1天0．6g，第2天0．4g；儿童10～15mg／kg，分2天使用，累计剂量不超过150mg／kg。来氟米特成人负荷剂量每天50mg，3天后改为维持剂量(每天20rag)治疗，l6岁以下儿童不予应用。吗替麦考酚酯成人初始剂量为每天1．5g；儿童600mg／m，分2次餐前服用，3个月后开始减量。雷公藤多甙片成人每次2030mg，每天3次，儿童每天1．5mg／kg。氮芥0．06～0．1mg／kg，大不超过5mg，静脉注射，隔日1次，目标用量1．5mg／kg。

　　3．统计学处理：应用SPSS13．0软件进行统计分析，计数资料进行统计学描述，如数据总体方差相等用t检验，如总体方差不等用tt检验。

　　结果1．临床特点：伴有急性肾损伤7例，血肌酐172～121~mol／L，平均157．5~mol／L；水肿33例；高血压8例，未服药前高血压均在160／100milHg以下，其中6例肾穿刺病理检查为IgA肾病6例，新月体形成2例；血尿持续时间：1个月内血尿消失22例，反复存在1年以上5例。男性及儿童多见，且血尿以短期存在为主。

　　2．病理特点：行肾穿刺活检术39例，IgA肾病29例(占总例数的74．4％)，其中Ⅱ级1例，Ⅱ～Ⅲ级2例，Ⅲ级16例，Ⅲ一Ⅳ级3例，Ⅳ级7例，Ⅲ级占55．1％；局灶节段性肾小球硬化症2例，细胞型和非特殊型各1例；系膜增生性肾小球病变7例，其中轻度4例，中度2例，中至重度1例，且其中2例伴新月体形成；毛细血管内皮细胞增生性肾小球肾炎1例。39例患者中，存在内皮细胞增生24例，新月体17例(且均存在细胞性新月体)。因此，此类患者多存在内皮细胞增生或新月体形成，病理类型以IgA肾病多见，且多为中等程度病理损害。

　　3．治疗及预后：1例患者未行肾穿刺，且怀疑为新月体性肾炎，肾功能急剧恶化，行血液透析治疗(患者拒绝激素冲击治疗)，妊娠后肾功能急剧恶化1例，其余患者均应用足量激素治疗。如有新月体存在行激素冲击治疗，仅用激素治疗8例。IgA肾病患者应用吗替麦考酚酯7例，雷公藤多甙片5例，环磷酰胺7例，氮芥3例，来氟米特3例；非IgA肾病患者应用吗替麦考酚酯3例，环磷酰胺冲击2例，氮芥2例，来氟米特2例。免疫抑制剂选用以吗替麦考酚酯及环磷酰胺冲击为主。除上述2例外，其余肾功能均恢复正常。患者住院时间短，缺乏随访资料限制。除上述2例外，另有2例激素治疗8周后无效，其余患者至出院时水肿消失，尿蛋白减少，血白蛋白升高(见表1)，激素治疗有效。尿色转为正常32例。讨论肾病综合征患者可伴有镜下血尿，但伴有肉眼血尿并不多见。病理类型中，肾小球微小病变及膜性肾病出现肉眼血尿较罕见，但40％～50％IgA肾病患者表现为一过性或反复发作性肉眼血尿。马也娉等分析了192例IgA肾病患者，其中37．5％的患者合并有血尿。本组资料中，病理改变以IgA肾病为主，IgA肾病是全球范围内常见的非感染性肾小球肾炎，亚洲人群IgA。肾病发病率高。林利容等对2289例慢性肾脏病患者进行临床观察发现，原发性肾小球疾病中，IgA肾病常见。当IgA肾病存在急进性高血压、大量蛋白尿或肾穿刺检查提示增生性病变时，推荐激素联合免疫抑制剂治疗，经典方案为应用环磷酰胺、氮芥等烷化剂治疗。Tumlin等对20例存在新月体等急性病变IgA肾病患者行激素联合静脉应用环磷酰胺(疗程6个月)治疗，对比治疗前后肾穿刺结果，急性病变消失，病情得到明显控制。不推荐来氟米特应用于IgA。肾病的初始阶段治疗，而其在长期抑制疾病进展方面起到一定作用。IgA肾病预后与病理改变严重程度密切相关。

　　局灶节段性肾小球硬化症及膜性肾病是原发性肾病综合征常见病理类型，大约各占1／3l71。儿童肾病综合征对激素反应性较好，成人中微小病变对激素反应性好J，可单独应用激素而不联合免疫抑制剂治疗。对伴有血尿、高血压、或45岁以上患者，建议根据肾穿病理类型制定激素联合免疫抑制剂治疗个体化方案。

　　肾病综合征合并肉眼血尿一般预后良好，多见病理类型为IgA肾病，以Lee1I～Ⅳ级病理改变为主，Ⅲ级多见，病理改变一般不重，但因大量蛋白尿，应尽早加用足量激素。胡瑞海等。对47例IgA肾病进行研究发现，应用来氟米特联合中小剂量激素可显著降低蛋白尿，与单纯大剂量激素治疗比较，可更好地保护肾功能，延缓病情进展。本组资料中免疫抑制剂选用以吗替麦考酚酯及环磷酰胺冲击为主。此类患者以儿童为主，吗替麦考酚酯不良反应较少，儿童较易耐受；IgA肾病存在大量蛋白尿时，烷化剂为推荐经典方案。因此，上述两种药应用较多。如患者拒绝或条件限制，不能行肾穿病理检查，可选用吗替麦考酚酯或环磷酰胺冲击，如效果欠佳，可试用来氟米特等药物治疗。本研究仅限于住院期间指标观察，缺乏随访资料，存在一定局限性。