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长程视频脑电结合静息态功能磁共振成像在儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患者认知功能检测中的应用
目的 应用长程视频脑电(VEEG)及静息态功能磁共振成像(RS-fMRI)技术研究儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)患者脑功能网络改变与认知功能的关系.方法 选取于2015年4月至2016年9月就诊于天津医科大学总医院癫痫门诊及功能神经外科11例右利手BECTS患者,均行长程VEEG监测(至少包括一个完整睡眠周期),将其按慢波睡眠期棘慢波放电指数(SWI)分为两组:SWI＜ 50％组(5例)及SWI≥50％组(6例).两组患者均行语言、执行、记忆及注意等认知功能测评及头MRI、RS-fMRI检查,并对其结果进行对比分析.结果 (1)两组患者的性别、年龄、首发年龄、病程、总发作次数、受教育程度比较差异无统计学意义(P ＞0.05);SWI≥50％组的总智商(FIQ)[(87±18)分]、语言智商(VIQ)[(88±15)分]、操作智商(PIQ)[(89±20)分]均低于SWI＜ 50％组[(118±8)分、(114±11)分、(119±5)分],差异有统计学意义(P＜0.05).(2) FIQ(P =0.002)、VIQ(P =0.006)、PIQ(P =0.001)分别与SWI呈负相关,而与性别、年龄、首发年龄、病程、总发作次数、受教育程度之间无相关性(P＞0.05).(3) SWI ≥50％组较SWI＜ 50％组局部一致性(ReHo)增加的脑区包括双侧中央前回、运动前区及其皮质下结构,右侧颞叶,双侧岛叶(P＜0.05),ReHo减弱的脑区包括后扣带回、右侧颞下回后部、右侧枕叶(P＜0.05).结论 BECTS患者慢波睡眠期持续异常放电可造成患者脑功能网络发生改变,进而影响其认知功能发育.
关键词： 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 功能性磁共振成像 认知 -
伴负性肌阵挛发作的儿童良性癫痫伴中央颞区棘波7例临床分析
目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿伴癫痫性负性肌阵挛(ENM)发作的临床表现、电生理特点以及诊治分析.方法 对2010年1月至2014年7月复旦大学儿科医院神经科住院的7例伴ENM的BECT患儿临床表现特点(发病年龄、发作表现、电生理特点、智力受损情况)、抗癫痫药物及肾上腺皮质激素疗效进行回顾性分析.结果 7例发病前智力发育均正常,无癫痫家族史,头颅磁共振未见器质性病变.其中3例首发伴睡眠中癫痫性电持续状态(ESES),1例伴不典型失神发作.发病后2年内(平均数17.7个月)出现ENM发作形式,临床表现为站立不稳、持物掉落、手抖、跌倒等.视频脑电图监测时行直立伸臂试验阳性,脑电图和同步肌电图证实为ENM发作.出现ENM表现后,原癫痫发作频率多增加,伴智力受损,对抗癫痫药物出现难治现象,发作间期脑电图恶化.6例(85.7％)患儿存在ESES,其中1例(14.3％)存在语言障碍、5例(71.4％)存在疑似智力低下.6例进行肾上腺皮质激素治疗,甲基泼尼松龙冲击治疗后3周、3个月及6个月随访脑电图棘慢波放电指数明显减少或恢复正常,但3例(50.0％)激素减量后出现临床发作和脑电反复.结论 伴ENM的不典型BECT患儿常有ESES现象及智力低下,仅用抗癫痫药物治疗多难以控制,联合激素冲击治疗对大部分患儿可控制或减少发作,但有反复现象.伴ENM的不典型BECT患儿的智力受损长期预后仍需随访.
关键词： 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 负性肌阵挛 抗癫痫药物治疗 预后 -
奥卡西平与左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的效果对比
目的 :比较用奥卡西平和左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的效果.方法 :选取2015年1月至2017年7月期间徐州市矿山医院神经内科收治的68例儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿作为研究对象.将这些研究对象平均分为A组和B组.对A组患儿使用左乙拉西坦进行治疗.对B组患儿使用奥卡西平进行治疗.然后,比较两组患儿不良反应的发生率及治疗的效果.结果 :接受治疗后,A组患儿不良反应的发生率低于B组患儿,其治疗的总有效率高于B组患儿(P<0.05).结论 :与用奥卡西平相比,用左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的效果更好,患儿不良反应的发生率更低.
关键词： 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 奥卡西平 左乙拉西坦 -
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波出现睡眠中癫痫电持续状态危险因素分析
目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)出现睡眠中癫痫电持续状态(ESES)的危险因素.方法 纳入2013年1月至2017年1月在福建医科大学附属省立临床医学院儿科神经科门诊诊断为BECT的80例息儿,根据病程中是否出现睡眠中癫痫电持续状态(ESES)现象,分为ESES组(38例)和无ESES组(42例).回顾性分析各病例的年龄、性别、首次癫痫发作年龄、治疗前发作次数、发作形式、治疗药物、治疗后发作、热性惊厥、出生情况、家族史、头颅磁共振成像(MRI)、脑电图放电数量、放电部位、智力等情况,采用多元Logistic回归分析探讨出现ESES现象的危险因素.结果 ESES组和无ESES组BECT患儿相比,治疗后仍有发作(68.4％比26.2％,P＜0.001),且智力发育更差(＜90分)(73.7％比38.1％,P=0.001);同时脑电图显示放电前移(47.4％比21.4％,P=0.014)及放电双侧分布(52.6％比26.2％,P=0.015).通过Logisitc回顾分析仅提示治疗后复发是BECT患者出现ESES现象的高危因素(P=0.008,OR=4.039,95％CI:1.429～11.418).结论 BECT治疗后仍有癫痫发作是ESES现象的高危因素.控制发作,减少ESES现象,有利于减轻ESES患儿智力损害.
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国产奥卡西平治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的疗效观察
目的:观察国产奥卡西平(OXC)治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的疗效、安全性和耐受性.方法:用国产OXC单药治疗30例BECT患儿,分析治疗后 1,2,3,6个月的疗效和不良反应.OXC起始剂量为5～10 mg·kg-1·d-1,每隔 1周增加1次剂量5～10 mg·kg-1·d-1,维持剂量20～30 mg·kg-1·d-1.结果:本组总有效率为86.67%,服药 6个月时累积控制率为73.33%,留存率为93.33%.结论:国产OXC 治疗BECT的疗效明显,不良反应轻,耐受性好,安全性高.
关键词： 奥卡西平 癫痫 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 -
癫痫失语疾病谱GRIN2A基因突变研究
目的 探讨癫痫失语疾病谱(epilepsy-aphasia spectrum,EAS)患儿GRIN2A基因的突变率及临床遗传学特点.方法 以Landau-Kleffner综合征(Landau-Kleffner syndrome,LKS)、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep,CSWS)、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECT)及BECT变异型患儿为研究对象,采用Sanger测序法筛查GRIN2A基因的突变,并分析EAS患儿的临床遗传学特点.结果 共收集到122例EAS患儿,包括9例LKS、26例CSWS、42例BECT变异型及45例BECT.该组患儿癫痫发作或失语的平均起病年龄为5岁(10个月至11岁).GRIN2A突变筛查在4例无血缘关系的患儿中分别发现了1个可能致病的错义突变,包括c.2278G＞A(p.G760S)、c.4153G＞T(p.D1385Y)、c.1364G＞A (p.C455Y)和c.691T＞C(p.C231R),其中1例为LKS,其余3例为BECT变异型.GRIN2A在LKS和BECT变异型中的突变率分别为11.1％(1/9)和7.2％(3/42),而在26例CSWS及45例BECT患儿则均未发现突变.在122例患儿中,25例(20.5％)有热性惊厥或癫痫阳性家族史,但均未携带GRIN2A突变.结论 EAS患儿可携带GRIN2A基因突变,但突变率相对较低.GRIN2A突变阴性的患儿中家族史为阳性者占一定的比例,提示EAS可能具有复杂的遗传学机制.
