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纤维样肾小球病合并慢性淋巴细胞白血病一例
纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)是肾小球内存在类似淀粉样纤维物质或呈丝状结构的纤维样物质,对淀粉样蛋白质的特殊染色阴性,FGP 是一种较为少见的肾小球疾病,占肾活检病例的0.6~1%[1-2],一般不伴有系统性疾病的一类肾小球疾病。
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肝移植治疗家族性淀粉样变多发性神经病
家族性淀粉样变多发性神经病(familial amyloid polyneuropathy,FAP)为一罕见型常染色体显性遗传疾病,与转甲蛋白(transthyretin,TTR)基因的80多个位点突变相关.临床上以进行性的周围神经、自主神经病变及不同程度的内脏器官淀粉样蛋白质沉积为特征.FAP的病理基础即是转甲蛋白变异和广泛沉积.循环中95%以上的转甲蛋白由肝脏合成,其余由脉络丛和视网膜产生.原位肝移植(orthotopic livertransplantation,OLT)可消除肝脏来源的变异转甲蛋白淀粉样沉积物.这项治疗方法初始于1990年,且是目前唯一可能对FAP具有疗效的方法[1].据家族性淀粉样变多发性神经病世界移植组织(Familial Amyloid Polyneuropathy World Transplant Registry,FAPWTR)的记录,目前世界上已有700多例FAP患者经肝移植治疗获得成功,其中包括许多不同的转甲蛋白基因突变者[2].原位肝移植有令人满意的疗效报道,包括改善自主神经功能、周围神经功能(改善程度小于前者),以及减少内脏淀粉样蛋白的沉积.
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原发性气管支气管淀粉样变1例并文献复习
原发性气管支气管淀粉样变是一种淀粉样蛋白质-黏多糖复合物沉积于气管、支气管黏膜下而引起相应临床表现的罕见疾病,本文结合兰州大学第二医院呼吸科收治1例原发性气管支气管淀粉样变患者的诊治经过,查阅国内外相关文献,对本病的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗方法进行归纳,为临床工作提供参考。
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限制性心肌病1例报告
淀粉样变心肌病是淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱,使心脏僵硬,可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。本病在临床表现及体征上缺乏特异性,早期诊断较困难,故易被误诊为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、冠心病或限制性心肌病等。一旦发展为心力衰竭,提示心脏病变较重。因此,早期识别和诊断心肌淀粉样变性具有实际价值和意义。
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1例心肌淀粉样变的超声心动图表现(附文献复习)
心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis)是淀粉样蛋白质沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、瓣膜及房间隔等部位导致心脏增大、心律失常、心包积液等表现.目前,有关此病的超声表现国内报道甚少.本文通过1例患者的超声心动图特点并结合文献分析,以提高对该病的认识.
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纤维样肾小球病4例临床及随访研究
纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)是肾小球内存在类似淀粉样纤维物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质,对淀粉样蛋白质的特殊染色阴性,一般不伴有系统性疾病的一类肾小球疾病.FGP是一种较为少见的肾小球疾病[1].
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关注心肌淀粉样变:提高早期确诊率
心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)系苏木紫-伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内,导致心肌肥厚、心肌僵硬度增加、心肌功能紊乱的一种疾病.发病年龄为中年,以50~70岁男性多见[1-2].CA属少见病,且缺乏特异的临床表现,临床检出率很低,容易误诊[3].目前,发达国家的大部分患者在生前可明确诊断;而我国误诊率、漏诊率和延诊率较高,值得重视.本文结合近年来国内外有关文献,对CA的临床表现、主要辅助检查特点、诊断、治疗及预后进行总结,旨在加强对CA的认识,提高早期确诊率.