首页 > 文献资料
-
慢性淋巴细胞白血病转为霍奇金淋巴瘤的Richter综合征1例
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic leukemia,CLL/SLL)是一种形态上成熟的惰性淋巴细胞克隆性增殖的恶性疾病.国内有报道指出其发病率仅占白血病的3.5％,近年来发病率也有所增多,多见于老年人[1].其中小部分CLL/SLL患者(约2.2％～8.0％)病情可进展为Richter综合征(Richter syndrome,RS)[2],而其中以转变为非霍奇金淋巴瘤RS多见,尤以弥漫大B细胞型RS多见,而转变为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)的RS病例很罕见(约0.4％)[3].
关键词： 慢性淋巴细胞白血病 Richter综合征 霍奇金淋巴瘤 -
Richter综合征一例报告并文献复习
1 病例资料1.1 一般资料患者,男,56岁.因淋巴瘤6年余,多周期化疗后3个月余,发现右侧颈部肿物1周入院.患者6年前因发现颈部肿大淋巴结就诊,当时无发热、盗汗,血常规示轻度贫血;骨髓穿刺形态学示:粒红两系增生低下,淋巴细胞比值占85.5％;B超示:脾大,腹腔内、腹膜后多发肿大淋巴结;左侧胸壁淋巴结活检病理示:弥漫性小淋巴细胞性恶性淋巴瘤(B系);诊断为小淋巴细胞淋巴瘤(ⅣA期).后于2006-07-2007-03行CHOP、FMD方案化疗共7个周期,病情稳定后在院外休养.2008-12患者感明显乏力,血常规示WBC 2.91×109 L-1,HB 67 g/L,PLT 132×109 L-1;复查骨髓示增生活跃骨髓象,淋巴细胞占68％,于2008-12-2009-02分别行CHOP、COP和FC方案化疗共3个周期.
关键词： Richter综合征 小淋巴细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤 病例报告 -
Richter综合征一例
患者 男性,65岁.既往有2型糖尿病史8年,无慢性淋巴细胞白血病(CLL)病史.患者于2013年12月底出现右颈部、双腋窝、双腹股沟淋巴结肿大,无疼痛,伴有盗汗及体质量减轻.患者于2014年1月15日人住当地医院,行右腋窝淋巴结活组织检查提示非霍奇金淋巴瘤(NHL),符合弥漫大B细胞淋巴瘤,非生发中心活化B细胞起源.免疫组织化学:CD3散在+,CD20++,CD79a+++,CD45RO散在+,CD10-,bcl-6-,MUM-1+,CyclinDl-,Ki-67+++ 50％,CD21+,bcl-2+.患者于2014年1月22日及2月12日在该院行2个周期化疗(环磷酰胺1.0 g第1天,米托蒽醌15 mg第1天,长春新碱2 mg第1天,泼尼松100 mg第1天至第5天),患者化疗后全身淋巴结缩小,但半个月后淋巴结再次增大,于2月24日入住我院.血常规:白细胞计数48.23×109/L'血红蛋白95g/L,血小板56× 109/L.腹部及胸部CT提示纵隔内、膈下、双侧腋窝、小网膜囊及腹膜后多发淋巴结,头部CT无异常.彩色超声提示:肝大并肝实质弥漫性病变;肝门区及胰头区多发低回声结节,腹膜后淋巴结肿大;脾大,脾门静脉增宽.骨髓穿刺涂片淋巴比例偏高,以成熟小淋巴细胞为主,形态学提示CLL.诊断考虑Richter综合征(RS)[CLL转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)],患者拒绝使用R-CHOP方案化疗,于3月5日行CHOPE方案化疗(环磷酰胺1.0g第1天,吡柔比星70 mg第1天,长春新碱2 mg第1天,依托泊苷100 mg第1天至第3天,泼尼松100 mg第1天至第5大).患者化疗后全身浅表淋巴结较前明显缩小,但出现肺部感染,患者要求放弃治疗出院.
关键词： 淋巴瘤 白血病 Richter综合征 -
Richter综合征4例报道及文献复习
目的 分析病例并复习文献提高对Richter综合征(RS)的认识及诊疗水平.方法 回顾性分析4例RS患者的临床资料并复习相关文献.结果 4例患者中有3例在治疗原发病后发生转化,1例患者出现症状时即被诊断为RS,发生转化前治疗效果尚可,但转化为RS后,治疗难度明显增大.结论 RS临床少见,转化因素复杂,化疗效果差,自体造血干细胞移植效果需要进一步观察.对于低度恶性的淋巴瘤或白血病患者,如果治疗效果欠佳,要高度警惕转化为RS的可能.
关键词： Richter综合征 诊断 治疗 -
慢性淋巴细胞白血病的Richter综合征伴胃癌一例
对1例慢性淋巴细胞白血病的Richter综合征伴胃癌患者的临床资料进行报道,以提高对该类疾病的认识.
关键词： 白血病 胃肿瘤 Richter综合征 -
Richter综合征临床特点及诊治体会
目的 总结Richter综合征的临床特点,探讨其早期发现和成功治疗的经验.方法 回顾性分析2009年1月至2011年12月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所诊断的5例Richter综合征患者初诊及转化后的临床特点及其治疗情况.结果 5例Richter综合征患者中,男4例,女1例,初诊慢性淋巴细胞白血病(慢淋)的中位年龄为47(44 ～68)岁,诊断慢淋到发生Richter综合征转化的中位时间为52(5 ～90)个月.4例进行了荧光原位杂交(FISH)检查,3例发现为17p13缺失.Richter综合征转化时主要表现为局部淋巴结进行性肿大者2例,全身多处淋巴结肿大者3例,其中1例伴发热,1例伴多发浆膜腔积液.5例患者均经病理证实转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤(经典型转化),其中生发中心来源3例,非生发中心来源1例,1例不详.转化后1例进行了同胞供者的异基因造血干细胞移植,至2012年4月已生存24个月；1例患者进行了自体造血干细胞移植,生存12个月后复发死亡；1例患者为转化晚期因伴严重并发症而放弃治疗；2例患者转化后经治疗获得部分缓解,分别无进展生存20和8个月.结论 Richter综合征多发生在慢淋终末期,但从诊断到转化的时间可早可晚.高危细胞遗传学异常17p缺失可能与Richter综合征转化有关.在转化早期及时发现,选择合适治疗可以延长生存.异基因移植有可能治愈该病.
-
Richter综合征诊治进展
Richter综合征(Richter syndrome,RS)是一类淋巴造血系统的罕见病,是由低度恶性淋巴细胞增殖性疾病转化和(或)并发高度恶性淋巴细胞增殖性疾病,大部分转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL).该病发病率低,无特异性临床表现,诊断金标准为病理组织活检,18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术(fluorine-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography-CT,18F-FDG PET-CT)检查有助于选择活检的佳部位.RS治疗方案主要包括化疗、造血干细胞移植(he-mopoietic stem cell transplantation,HSCT)及新药应用等,但是总体预后较差,目前尚未发现较好的治疗方法.为提高对RS的认识,及早识别诊断并探讨其治疗策略,本文拟从危险因素、临床表现、诊断、治疗和预后等方面进行综述.
关键词： Richter综合征 危险因素 治疗 诊断 预后 -
肢端麻木及淋巴细胞增多与肾脏占位1例
患者,男,72岁,因手足麻木3个月于2006年3月17日入院.无发热、出汗、消瘦等自觉症状.发病前有上呼吸道感染病史.入院体检:浅表淋巴结末触及,胸骨无压痛,心、肺无异常.
关键词： 末梢神经炎 白血病 淋巴细胞性 慢性 Richter综合征 -
Richter综合征1例并相关文献复习
患者,男,61岁,以“发现多部位淋巴结进行性肿大2个月”为主诉于2014年11月1日入我院.患者于2个月前无意间扪及双侧腋窝及双侧颈部数枚肿大淋巴结,黄豆大小,无触痛,边界清,活动度小,无融合.后发现淋巴结较前明显增大,至当地医院查血常规:白细胞137.6×109·L-1、红细胞3.67×1012·L-1、血红蛋白117 g· L-1、血小板94×109·L-1;彩超:双侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟多发淋巴结增大.既往乙型病毒性肝炎10 a余,口服拉米夫定片1片qd 10 a;余无特殊.
关键词： Richter综合征 淋巴瘤 白血病 -
以脊髓压迫症状为表现的Richter综合征1例并文献复习
目的:探讨少见部位侵犯的Richter综合征的临床特点、诊治方法与预后.方法:报道1例具脊髓硬膜外占位病变的Richter综合征,通过病理组织学、骨髓细胞学、免疫组织化学方法的实验室检查,结合文献复习,探讨其发病机制、诊断、治疗与预后特点.结果:患者诊断慢性淋巴细胞白血病(CLL)6年,接受氟达拉滨治疗后第3日出现双下肢瘫痪和排尿困难.经磁共振检查发现患者胸椎段硬脊膜外占位病变,经外科手术切除,病理检查证实为弥漫大B细胞淋巴瘤.结论:此例慢性淋巴细胞白血病进展为恶性度较高的淋巴瘤,即Richter综合征,而此例发生的硬脊膜外的侵犯尤为少见,应加深对其的认识以避免漏诊和误诊.该疾病预后不良.
-
Richter综合征的临床特征和治疗
Richter综合征(Richter syndrome,RS)是血液科的一种急危重症疾病.1928年,Maurice Richter首次提出RS的概念.经典的RS是指慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)的患者发生侵袭性淋巴瘤,主要包括弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)及霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)2种变异型,其中又以前者占绝大多数.其他血液肿瘤如毛细胞白血病、伯基特淋巴瘤、多发性骨髓瘤、急性淋巴细胞白血病等亦有报道[1,2].
关键词： Richter综合征 高热 淋巴结肿大 -
Richter综合征1例并文献复习
慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)发生Richter转化的机制尚未完全明确,治疗上通常参照侵袭性非霍奇金淋巴瘤或急性淋巴细胞白血病的联合化疗方案.CLL发生Richter转化后治疗效果差,但近年发现其异质性也较大,临床医师对具有危险因素的患者应提高警惕,争取早诊断、早干预.为提高对CLL发生Richter转化的认识,现报告1例发生Richter转化的CLL患者,并对其发生率、危险因素及可能的机制进行文献复习.
关键词： 慢性淋巴细胞白血病 Richter综合征 非霍奇金淋巴瘤 -
变异型Richter综合征1例并文献复习
目的:探讨变异型Richter综合征的临床特点、治疗与预后.方法:报道1例变异型Richter综合征,通过病理组织学、骨髓细胞学、细胞化学及免疫组织化学方法研究该病的临床、骨髓细胞形态学与病理变化,结合文献复习,探讨其发病机制、诊断、治疗与预后特点.结果与结论:患者为64岁女性,首发症状为左腋下无痛性淋巴结肿大,淋巴结组织活组织检查诊断为霍奇金淋巴瘤;骨髓穿刺结果为慢性T细胞淋巴细胞白血病,经多种方案化学治疗,仅存活8个月.该例霍奇金淋巴瘤并发慢性淋巴细胞白血病,即变异型Richter综合征,临床非常少见,其预后不良.
关键词： 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 白血病 Richter综合征 免疫组织化学 -
Richter综合征的诊断与治疗研究进展
Richter综合征(RS)是一种由低度恶性淋巴细胞增殖性疾病,向更高度恶性淋巴细胞增殖性疾病转化和(或)并发的一种疾病,多为B细胞疾病之间的转化.导致RS转化的影响因素复杂,发病率低,现行治疗方案对该病患者的预后差,诊断金标准为活组织检查.目前,RS主要治疗方案包括化疗、造血干细胞移植(HSCT)及新药试验等,部分年轻患者可从HSCT治疗中获益.若在RS转化早期及时诊断,选择合适治疗方案,则可能延长患者生存期.笔者拟就目前对RS的发病机制及其诊断与治疗的相关研究进展进行综述.
关键词： Richter综合征 弥漫性大B细胞淋巴瘤 发病机制 诊断 治疗
