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11例急性巨核系白血病患者巨核细胞的超微结构分析
为了研究急性巨核细胞白血病患者骨髓中幼稚巨核细胞的超微结构特点,根据电子显微镜观察结果,回顾性分析11例急性巨核白血病患者骨髓巨核细胞的形态结构和血小板过氧化物酶(PPO)表达情况.结果表明:11例中7例例巨核细胞直径在20 μm以内,其中2例细胞直径10-15 μm,PPO阳性率50%以上,大部分细胞外形规则,大小均匀,表面突起少,核不规则,核质比大,胞浆颗粒细小,分界膜发育不完全,管道排列无规律;5例巨核细胞直径20 μm左右,PPO阳性率在8%-22%之间,核呈圆形或马蹄形,异染色质不等,其中3例无幼稚分界膜和致密颗粒,2例偶见.11例中5例细胞直径在20-40 μm之间,PPO阳性率16%-80%,大细胞表面有不规则突起,核质比不等,核不规则,异染色质多,核仁不明显,胞质有成熟分界膜结构、管道系统和成熟α-颗粒.结论:大部分患者巨核细胞以Ⅰ期分化阶段为主,少数病例伴有少量Ⅱ、Ⅲ期细胞;相同或不同患者骨髓中未成熟巨核细胞的发育程度存在差异.
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儿童急性巨核细胞白血病
本研究通过实例分析儿童急性巨核细胞白血病(AMKL)的临床、病理和生物学特征.用骨髓细胞涂片观察细胞的形态;用流式细胞技术和免疫组织化学方法检测肿瘤细胞的免疫表型.结果表明:本例以发热、出血、肝脾淋巴结肿大为主要临床症状,白细胞增多伴两系血细胞减少,骨髓干抽,骨髓原始巨核细胞异常增生超过30%,原始细胞的免疫分型为CD41+ CD61+.骨髓活检显示,髓内增生的单个核大细胞为CD42b+.后诊断为急性巨核细胞白血病.结论儿童急性巨核细胞白血病较为少见,容易误诊,预后不好;免疫分型和免疫组织化学检测有助于该病的早期诊断和预后评估.
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急性巨核细胞白血病7例临床及实验室分析
对7例急性巨核细胞白血病的临床表现、血象、骨髓象瑞氏染色的形态学及骨髓细胞的化学染色进行与分析.结果 表明:贫血为临床常见症状,血小板减少明显,骨髓中小巨核细胞多见.化学染色显示PAS阳性有特异性.
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以下消化道出血为首发症状的急性巨核细胞白血病1例
患者,女,34岁,9 d前无明显诱因出现黏液血便,发热寒战,伴腹胀腹痛入院.纤维结肠镜检查未见异常.经血常规、骨髓像、免疫组化及流式细胞术检测单个核细胞的免疫表型CD41确诊为急性巨核细胞白血病.此病例以下消化道出血为首发症状,易误诊误治,临床极少见.
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GFI1B 在急性髓系白血病 M6和 M7亚型中的表达及临床意义
目的：探讨急性髓系白血病中急性红白血病（M6）和急性巨核细胞白血病（M7）亚型细胞患者独立生长因子1B（GFI1B）的异常表达及其临床意义。方法选择急性髓系白血病系初治住院患者14例（急性髓系白血病 M6型10例，M7型4例）作为观察组，GFI1B 表达正常者10例对照组。采用实时荧光定量 PCR 法检测观察组治疗前后 GFI1B 表达水平并与对照组比较。结果治疗前观察组 GFI1B 表达水平明显高于对照组，差异有统计学意义（P ﹤0.05）；治疗后观察组 M6患者中缓解6例，GFI1B 平均表达水平明显低于治疗前，差异有统计学意义（P ﹤0.05），略高于对照组，但差异无统计学意义（ P ﹥0.05）；复发4例，GFI1B 平均表达水平较治疗前比较差异无统计学意义（P ﹥0.05），与缓解患者及对照组比较差异有统计学意义（P ﹤0.05）。M7患者中3例未行化疗，1例化疗后未缓解，未继续监测其 GFI1B mRNA 表达水平。结论 GFI1B 的表达水平反映 M6和 M7亚型的病情变化，对其诊断、治疗以及预后检测有着重要的意义。
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慢性粒细胞白血病急变为急性巨核细胞白血病1例
急性巨核细胞白血病(AMLK)占所有急性髓系白血病中发生率的0.5%～1.2%,其中慢性粒细胞白血病(CML)转化为AMLK的比例报道不一.现报道1例以骨髓纤维化(MF)首诊的AMLK,终通过电镜、免疫分型以及分子生物学、细胞遗传学检测诊断为CML转化为AMLK.现将其临床特点以及转归介绍如下.
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儿童急性巨核细胞白血病22例临床特征与预后分析
目的 探讨儿童急性巨核细胞白血病的临床特征及预后影响因素.方法 回顾性分析2011年2月至2017年8月收治的22例急性巨核细胞白血病患儿的临床资料,生存分析采用Kaplan-Meier法,行Log-Rank检验.结果 22例患儿的中位随访时间10.8个月.其中4例患儿诊断后放弃治疗,3例在第1疗程化疗过程中放弃治疗,余15例1、2疗程的完全缓解率为66.7％和93.3％,8例患儿随访期间复发.22例患儿2年总生存率、无事件生存率分别为(36.4±13.7)％和(22.2±10.7)％.单因素分析显示,伴有21三体组的2年总生存率高于不伴有21三体组;染色体数目为49～60条组的2年无事件生存率高于其他数目组;初诊白细胞计数＜10×109/L组的2年总生存率及无事件生存率高于≥10×109/L组;第1次骨髓完全缓解后行异基因造血干细胞移植组患儿的2年总生存率及无事件生存率高于单纯化疗组,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 儿童急性巨核细胞白血病是一类具有高度异质性的疾病,复发率高,预后差.初诊白细胞计数及染色体核型是影响预后的重要因素,骨髓完全缓解后应尽快行异基因造血干细胞移植.
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原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病1例及文献复习
目的 报道l例由原发性骨髓纤维化转化的急性巨核细胞白血病(M7),并讨论转化前后骨髓MRI表现的改变.方法 对我院1例由原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病的患者在转变前后进行骨髓细胞形态学、细胞遗传学检测,并同步进行髂骨骨髓的MRI检查;使用标准IDA、HA、MA、ACLA等方案序贯治疗,并随访至今.结果 在患者处于原发性骨髓纤维化阶段时,髂骨骨髓在MRI上表现为TIWI及T2WI上的片状低信号;而在转化后相同部位骨髓在MRI上表现为T1WI片状低信号,T2WI上散在高信号.该患者(染色体检测提示核型正常)经序贯化疗后达到完全缓解至今.结论 原发性骨髓纤维化与急性巨核细胞性白血病在MRI上骨髓表现有明显的改变;核型正常的由骨髓纤维化转变的M7经合理序贯化疗后仍能达到完全缓解.
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急性巨核细胞白血病患者骨髓细胞形态学、细胞化学和染色体核型分析
目的 进行急性巨核细胞白血病患者的骨髓细胞形态学、细胞化学和染色体核型分析.方法 选取18例急性巨核细胞白血病患者,进行骨髓采集和分离,获得有核细胞,用以制成普通透射电镜标本、血小板过氧化物酶(PPO)细胞组化电镜标本和骨髓涂片,通过细胞电镜的观察结果和PPO阳性反应结果等对患者的骨髓细胞进行细胞形态学、细胞化学和染色体核型分析.结果 15例患者的骨髓巨核细胞以原始巨核细胞(Ⅰ期)为主,观察结果显示胞间含有少量致密颗粒和α颗粒,胞内不存在分界膜和表面连接管道系统,核较圆,细胞质中存在少量的微管、致密颗粒和膜性囊腔;另外3例患者的骨髓细胞除含有原始巨核细胞外还有大量的幼稚巨核细胞(Ⅱ期)及巨核细胞(Ⅲ期),并且细胞的大小明显不均等;PPO阳性反应的检验结果均呈阳性,阳性率的范围为1％～75％;骨髓涂片观察和染色反应结果显示,原始巨核细胞和幼稚巨核细胞均清晰可见,CD41免疫组化的染色反应呈阳性,并且多为复杂染色体核型.结论 急性巨核细胞白血病患者除少数患者的骨髓细胞包含大量的幼稚巨核细胞和巨核细胞外,大多数患者的骨髓细胞以原始巨核细胞为主,另外患者的PPO阳性反应的阳性率无规律分布、染色体核型复杂.
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9例成人急性巨核细胞白血病临床病例分析及文献复习
目的:分析9例急性巨核细胞白血病(AMKL)患者的临床资料,并进行文献复习,总结其发病特征、诊断、治疗及预后.方法:根据2008年WHO标准进行诊断,回顾性分析9例AMKL患者的临床及实验室资料,随访预后.结果:9例患者的平均年龄为59(53～68)岁,乳酸脱氢酶均升高,8例患者存在不同程度的贫血,3例患者脾脏肿大,肝脏和淋巴结肿大不多见.骨髓涂片有2例患者原始细胞比例＜5％,但流式细胞检查CD41和CD61强阳性,原始细胞＞20％.骨髓活检发现7例患者纤维化阳性.染色体核型分析显示6例患者染色体核型异常,5例为复杂核型,2例存在费城染色体.1例患者JAK2V617F突变阳性.9例患者接受阿糖胞苷联合柔红霉素(或去甲氧柔红霉素)诱导治疗,中位生存时间为6(1.1～24)个月.结论:AMKL的诊断需要结合骨髓涂片、骨髓活检、免疫分型或免疫组织化学结果综合判断,AMKL骨髓纤维化比例高、继发性比例高、染色体复杂核型比例高,治疗效果差,是一种预后不良的疾病.
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慢性粒细胞白血病急变为巨核细胞白血病合并骨髓纤维化1例
急性巨核细胞白血病(acute megakaryocytic leukemia,AMLK)占急性髓系白血病发生率的3％～5％[1],由慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)急变为AMLK的比例报道不一,常常伴有骨髓纤维化,预后较差.现将我科诊治的1例CML合并骨髓纤维化发生急性巨核变报道如下.患者,男,65岁.因确诊CML16个月,于2014年5月12日入院.2012年12月19日因头晕、白细胞计数增高在我院行骨髓细胞学检查及活检,基因检测BCR/ABL(P210)融合基因阳性,JAK2 V617F突变阴性,染色体显带技术可见Ph(+),诊断CML(慢性期),给予“羟基脲”口服治疗.
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慢性粒细胞白血病急性巨核细胞白血病变1例
慢性粒细胞白血病(CML)急粒变、急淋变较为常见,但急性巨核细胞白血病变较罕见,我院近收治1例,报道如下.
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5例儿童急性巨核细胞白血病的实验室检测
目的 分析急性巨核细胞白血病(AMKL)患儿的诊断过程,探讨儿童AMKL的实验室诊断方法.方法 骨髓细胞形态学依据急性白血病FAB标准诊断分型;应用流式细胞术单克隆抗体直接标记检测白血病细胞表面相关抗原表达;透射电子显微镜(电镜)检测分析AMKL患儿巨核细胞血小板过氧化物酶(PPO)阳性反应;24 h培养法G显带技术显带并分析染色体核型;荧光RT-PCR(FQ-RT-PCR)方法筛选白血病42种融合基因.结果 所有5例AMKL患儿的骨髓原始巨核细胞异常增生比例≥30％;糖原(PAS)、NAE反应阳性;免疫分型均表达CD41a、CD42b和CD61;1例患儿骨髓巨核细胞以Ⅰ期原始巨核细胞为主,PPO染色呈阳性反应;1例患儿+21染色体核型异常,1例患儿MLL-AF9融合基因阳性.结论 需依靠骨髓细胞形态学、细胞化学染色、流式细胞术白血病免疫分型检测、电镜检查、染色体核型分析和分子生物学综合分析确定儿童AMKL的诊断,以利于该病的治疗与预后.
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急性巨核细胞白血病实验室观察
目的 探讨急性巨核细胞白血病(AMKL)的形态、免疫化学及超微电镜等方法的特点.方法 采用造血及淋巴组织肿瘤的WHO分类法急性巨核细胞白血病的诊断标准确诊.结果 4例AMKL患者在形态学、免疫学、电镜检查方法有明显特点.结论 对急性白血病患者行细胞化学、免疫组化及电镜检查可提高其诊断.
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四例急性巨核细胞白血病实验室诊断分析
目的：探讨急性巨核细胞白血病(AMKL)的实验室诊断方法。方法采用流式细胞术单克隆抗体直接免疫标记检测白血病细胞表面相关抗原表达；48 h培养法R显带检测染色体核型；RT-PCR法检测BCR/ABL融合基因P210型与BCR/ABL融合基因P190型；骨髓活检与骨髓形态学分析骨髓异常情况。结果4例AMKL均表现CD41与CD42的高表达，其中两例伴CD13和CD33的高表达；1例核型异常47，XY，+1[6]/46，XY[14]；BCR/ABL融合基因P210型与P190型均阴性；骨髓活检与骨髓形态学分析4例均见骨髓原始、幼稚巨核细胞增生。结论依靠细胞形态学、流式细胞术白血病免疫分型检测及细胞遗传学可以确定AMKL的诊断。
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5例急性巨核细胞白血病患者免疫表型结果分析
目的：通过对急性巨核细胞白血病患者白血病细胞免疫表型进行检测来分析各种血细胞表面分化抗原（CD）在急性巨核细胞白血病诊断及鉴别诊断当中的作用。方法应用BD公司流式细胞仪及其配套检测试剂盒检测5例急性巨核细胞白血病患者血细胞CD。结果所有患者均表达CD41和CD42，阳性率100％；淋系抗原均为阴性；CD13阳性者有4例，阳性率80％；CD33阳性者3例，阳性率60％；表达CD14和CD15者各1例，阳性率各占20％。结论检测结果显示CD41和CD42在急性巨核细胞白血病诊断及鉴别诊断中具有重要的价值，同时也再次验证了急性巨核细胞白血病患者血细胞存在有“系列非专一性”的特点。
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1例由原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病患者骨髓MRI及相关基因的表达变化
目的 报告1例我院诊治的由原发性骨髓纤维化转变为急性巨核细胞白血病的病例,并讨论原发性骨髓纤维化与急性巨核细胞白血病在MRI骨髓表现的改变及部分相关基因表达.方法 对我院1例由原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病(AML-M7)的患者在转化前后进行骨髓细胞形态学、遗传学、相关基因检测和髂骨骨髓的MRI检查,并予以化疗.结果 患者染色体核型在转化前后均为正常核型;GFI1/GFI1B、VEGF及其受体表达在缓解前后均有明显改变;处于原发性骨髓纤维化阶段时髂骨骨髓在MRI上表现为T1WI及T2WI上的片状低信号,转化为AML-M7后T2WI上表现为散在高信号;患者经IDA+HAE两疗程后缓解.结论 原发性骨髓纤维化与AML-M7的骨髓MRI表现有明显的改变,引起该改变的原因与构成骨髓的细胞成分及局部微血管环境的改变有关;转化后的AML-M7生物学特征发生明显改变,经HAE治疗仍可能达到完全缓解.
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慢性粒细胞白血病转化为急性巨核细胞白血病一例并文献复习
目的：探讨慢性粒细胞白血病（CML）转化为急性巨核细胞白血病（AMLK）的诊断、免疫表型、细胞遗传学变化、临床特点及其治疗转归。方法分析1例CML转化为AMLK患者的骨髓细胞形态学、免疫学和细胞遗传学变化，对其治疗效果进行观察，并复习相关文献。结果该患者在确诊CML（慢性期）3年后转为AMLK，病情进展过程中出现了极其复杂的附加染色体异常，常规化疗效果差，短期内死亡。结论 CML转化为AMLK临床少见，其诊断需要结合形态学、免疫学和细胞遗传学、分子生物学等技术进行综合判断，其附加核型的出现提示克隆演化及常规治疗无效，预后差。
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银屑病并发急性巨核细胞白血病1例
1病例介绍患者,男性,44岁,主因全身乏力、面色苍白伴发热半月加重1周住院.患者于人院前半月无诱因出现全身乏力、气短、头晕,面色苍白伴发热,自测体温在38℃～39℃,时有上腹部不适、腹泻.在当地诊所口服抗生素等(具体不详)药物治疗无效.遂以贫血待查在当地市医院住院,6次做骨穿均未成功.期间应用抗生素等(具体药物、剂量及用法不详)药物,输血800mL及对症治疗效果欠佳.于2003年5月17日来我院就诊,血常规示:WBC 0.8×109/L(未分类),RBC3.22 ×10 12/L,Hb 91 g/L,Plt 132×109/L;并以发热待查、中性粒细胞减少症收住院.既往银屑病史30 a,间断服用乙双吗啉200 mg,3次/d,平均每年约120go无放射性物质及化学毒物接触史.无遗传病史.查体:体温39℃;R20次/min;P96次/min;BP 16/12 kPa.神清,全身皮肤可见片状皮癣.皮肤黏膜未见出血点.全身淋巴结未触及肿大.胸骨中段明显压痛.心、肺、腹未见异常.
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急性巨核细胞白血病伴早期红细胞增生一例
患者男性，61岁，主因乏力半年，加重伴发热、咳嗽1个月余，体温高达39.2℃，伴畏寒、寒战，咳嗽，咳白色黏痰。外院行血常规示全血细胞减少，自身抗体、血培养、病毒抗体等相关检测未见异常。为进一步诊治入我院，查体贫血貌，双下肢可见陈旧出血点，全身浅表淋巴结不肿大，胸骨压痛，心律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音。腹软，肝脾肋缘下未及，双下肢未水肿。血常规：白细胞计数2.19×109／L，红细胞计数1.77×1012／L，血红蛋白51 g／L，血小板计数15×109／L，外周血白细胞分类示原幼细胞0.65。乳酸脱氢酶1108 U／L（正常值135.0～215.0 U／L），铁蛋白1446.2 ng／ml（男性正常值80～130 ng／ml）。骨髓涂片示骨髓增生极度活跃。红系增生，占0.31，均为原始及早幼红细胞，有核红细胞胞体巨大，胞核、胞质发育不平行，双核、多核易见。原幼细胞占0.585，胞体较大，胞核较规则，核染色质深染，核仁0～3个，胞质蓝色，量中等，多数细胞可见伪足，易见双核细胞，免疫组织化学染色POX阴性，PAS点状强阳性，NSE部分细胞阳性，NaF抑制实验阳性（图1）。骨髓细胞免疫分型示原始细胞群占45.59%，前向角散射（FSC）、侧向散射（SSC）大，表达CD34、CD13、CD33、CD117、CD61，部分表达CD7、CD71，不表达CD42b、GlyA、cMPO、CD64、CD14、CD3、CD19、CD20、CD10、CD11b、CD56、CD123。红系细胞群占35.1%，表达CD71、GlyA，部分表达CD117，少量表达CD34，不表达CD61、CD42b、CD13、CD33、cMPO、CD56、CD123（图2）。分子生物学检查C-Kit突变和FLT3-ITD为阴性。骨髓细胞染色体核型分析为49，XY，der （19）t（1；19），21P+，-5，+mar1，+mar2，+mar3［5］。根据以上实验室检验结果，临床诊断为急性巨核细胞白血病［急性髓系白血病（AML）M7］伴早期红细胞增生。由于经济原因患者放弃治疗出院。
