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IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的临床特点
自身免疫性胰腺炎(ALP)又称硬化性胰腺炎、硬化性胰胆管炎、淋巴浆细胞性胰腺炎、胰腺慢性炎性硬化、自身免疫性慢性胰腺炎、自身免疫相关性胰腺炎等,是一种与自身免疫有关的慢性胰腺炎症.AIP作为先发现的一种IgG4相关性疾病(IgG4-RD),于1995年由Yoshida等[1]提出,并逐渐以一个全新的临床疾病独立分型,受到越来越多的关注.Hamano等[2]发现,AIP患者血清IgG4水平明显增高,并常合并其他器官和组织病变,如唾液腺、胆管和腹膜后组织等,而这些器官和组织中常伴有大量IgG4阳性淋巴细胞浸润.随着研究的深入,近年来IgG4已作为AIP早期诊断、疗效监测和预测复发的指标,为AIP的诊治开辟了一条简便快捷、经济实用的新途径.
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IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊治中的应用进展
研究 IgG4检测在自身免疫性胰腺炎（AIP）诊治中的应用进展。目前国内外研究显示，AIP 患者血清中 IgG4水平明显增高，对于患者治疗过程中，治疗有效则 IgG4水平下降且 IgG4＋浆细胞浸润减少，若复发则 IgG4水平再次升高且 IgG4＋浆细胞再度浸润。由此可见，IgG4水平可以作为 AIP 早期确诊与检查疗效的指标，并且具有安全便捷的特点。
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CT和MRI影像诊断自身免疫性胰腺炎的效果对比
目的 对比自身免疫性胰腺炎患者采用CT和MRI诊断的临床价值.方法 选取在我院接受治疗的自身免疫性胰腺炎患者36例作为研究对象,所有患者均接受CT和MRI检查.比较两种检查方法的确诊率,总结典型病例的影像学表现.结果 MRI检测自身免疫性胰腺炎的确诊率为94.4％,明显高于CT的75.0％(P<0.05).自身免疫性胰腺炎影像学表现:胰腺弥漫性或局限性肿大,呈现"腊肠样";病变部位CT检查呈现低密度状态,MRI检查多表现为T1WI低信号,T2WI略高信号状态;胰周组织呈现炎症反应,出现纤维化,假包膜形成的可能性较大;胰腺导管、胆总管胰腺段管壁明显增厚,出现节段性狭窄、扩张.结论 自身免疫性胰腺炎采用MRI进行诊断,可减少误诊和漏诊的发生,提升诊断准确性.
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自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的超声特点及临床表现比较
目的 研究自身免疫性胰腺炎(AIP)和胰腺癌的超声特点及临床表现.方法 回顾性分析30例AIP患者(观察组)和30例胰腺癌患者(对照组)的临床资料,比较AIP和胰腺癌患者的超声特点和临床表现.结果 两组患者的肿瘤病灶直径、腹胀、体重下降及糖尿病史发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);两组患者的病变范围、腹痛评分及黄疸发生率比较,差异均具有统计学意义(P<0.05).观察组胰腺体尾部萎缩、胰管阻塞性扩张、血管受累发生率显著低于对照组,胆总管厚壁性狭窄和胆管壁增厚发生率显著高于对照组(P<0.05).结论 AIP患者病变以弥漫性为主,腹部疼痛和黄疸症状及超声检查均有助于鉴别诊断.
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自身免疫性胰腺炎疾病的影像诊断进展
在慢性胰腺炎中自身免疫性胰腺炎(AIP)具有特殊性，属于系统硬化性疾病。当前临床检查该病多采用影像学手段，包括超声内镜、MRI、胰胆管造影以及B超检查等。AIP影像学特征主要为胰腺肿大。合适的诊断方式可提升确诊率，改善预后。本文详细探讨AIP疾病的影像诊断进展。
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CT和MRI影像对自身免疫性胰腺炎的诊断价值分析
目的:分析CT和MRI影像对自身免疫性胰腺炎的诊断价值.方法:资料分析本院2015年8月—2017年8月收治的30例AIP患者,设为实验组,均行CT与MRI检查;另选取同期行健康体检者30例设为对照组,观察实验组病变形态,并比对两组胰外病变影像特点.结果:实验组组内与CT扫描比较,MRI扫描发现胰腺炎征象例数假包膜21例、胆管狭窄23例、主胰管狭窄14例均显著更多(P<0.05);比对对照组,实验组动脉期CT值(70.52±13.25)HU更低,且延迟期(93.25±10.41)H U、门脉期(88.63±9.24)HU更高(P<0.05).结论:CT与MRI均可辨别出胰腺肿大,但后者于胰胆管变化方面辨别能力更佳,更具临床推广、应用价值.
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1型自身免疫性胰腺炎的流行病学及临床特点
目的 总结自身免疫性胰腺炎(AIP)的流行病特征、临床表现和诊断经验,提高诊治水平.方法 回顾性分析了北京协和医院自1998年1月至2016年12月所有确诊为AIP的临床资料.结果 共纳入194例1型AIP.该病发病的男女比例为3.51/1,平均发病年龄为(57±15)岁.常见的症状是黄疸和腹痛等.常见的胰腺外受累疾病是硬化性胆管炎、涎腺炎和IgG4肾病.36.68%AIP患者合并糖尿病.IgG4、ANA、ESR、C反应蛋白和CA199均有助于疾病诊断和病情判断.病理、pet-CT和激素治疗反应均有助于AIP的诊断.结论 作为一种系统性疾病的胰腺表现,1型AIP有特殊的临床特点和实验室检查特点.AIP的诊断可应用多种检测手段和方法.
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2型自身免疫性胰腺炎的临床特点
目的 1型自身免疫性胰腺炎(AIP)近年来逐渐为临床所关注,然而2型AIP在亚洲人群中较为罕见.本文对北京协和医院的2型AIP患者的临床特点及诊治经验进行了总结.方法 该中心所有2001年1月至2016年12月间符合国际共识诊断标准的2型AIP住院患者被纳入研究.所有入选患者的临床数据、实验室结果 和影像学特征均得到详细记录、核实、统计学计算和随诊.结果 共有6例2型AIP患者被纳入研究.男女比例为2/1,发病平均年龄为38.4岁.67.7%(4/6)的患者合并溃疡性结肠炎.37.7%(2/6)的患者是无症状查体发现.3例患者通过病理确诊.50%(3/6)患者影像学表现为胰腺弥漫增大,50%(3/6)患者表现为胰腺肿物.结论 中国的2型AIP患者临床表现与国外报道基本一致.
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关注IgG4相关硬化性疾病的进展
IgG4相关硬化性疾病是以血浆IgG4水平升高、病变组织中IgG4(+)浆细胞的绝对值(通常＞50个/HPF)和IgG4(+)/IgG(+)浆细胞比值(截断值＞40％)共同升高及炎性纤维硬化性改变为特点的特殊性炎性疾病,其病因和发病机制尚未明确.本文对IgG4相关硬化性疾病的病名及概念演变、IK4相关硬化性疾病与结外Rosai-Dorfman病的关系及诊断标准等的研究进展进行了介绍和讨论.
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自身免疫性胰腺炎19例临床总结与分析
目的：总结自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特点并探讨其诊治经验。方法回顾性分析2011年1月至2015年12月收治的19例 AIP 患者的临床资料，总结 AIP 的诊断及治疗经验。结果19例患者中，男女比例5.3：1，中位发病年龄58岁（35~60岁）。常见症状为黄疸14例（73.7%）、腹痛14例（73.7%）。合并糖尿病7例（36.8%），合并其它自身免疫病7例（36.8%）。检测 CA199升高>74 U/ ml 占12.5%，IgG4阳性率72.2%，抗核抗体阳性率66.7%。B 超/ CT/ MRI/ MRCP 提示胰腺弥漫性肿大4例（21.1%），局限性肿大14例（73.7%），胰腺萎缩1例（5.3%）。14例（73.9%）行超声内镜（EUS），其中6例行超声内镜引导下细针穿刺（EUS - FNA）。12例（63.2%）行内镜下逆行胰胆管成像（ERCP）并置入鼻胆引流管或胆管支架。误诊为胰腺癌3例（15.8%），其中1例行手术治疗（5.3%）。12例（63.2%）使用激素治疗，其中1例因激素不耐受停药，1例因出现股骨头坏死停药，其余10例激素治疗均有效。结论 AIP 是一种特殊类型的慢性胰腺炎，应通过临床症状并结合 CA199、自身抗体、影像学检查、逐步普及 IgG4检测、扩大 EUS 及 EUS
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自身免疫性胰腺炎32例分析
目的 探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)临床诊治经验.方法 对32例AIP患者诊治的临床资料进行回顾性分析.结果 32例AIP中B超、CT诊断为胰胆癌肿28例,占87.5%,其中24例行剖腹探查术,占75.0%,4例仅行B超引导下穿刺活检未行手术.结论 AIP是一种特殊类型的慢性胰腺炎,其影像学特征与胰胆癌相似,易被误诊.临床医师应加强对本病的认识.
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自身免疫性胰腺炎3例临床病理分析并文献复习
目的：探讨自身免疫性胰腺炎（ AIP）两个亚型临床病理特点及诊断和鉴别诊断要点。方法结合临床病史，对3例AIP标本进行病理形态学观察和免疫组织化学染色分析，并进行文献复习。结果2例Ⅰ型AIP，组织学表现为胰管扩张，周围淋巴、浆细胞浸润，伴席纹状纤维化；免疫组化IgG4>10/HPF，IgG4/IgG>40%。1例Ⅱ型AIP，组织学表现为胰管扩张，周围淋巴、浆细胞浸润，并见导管上皮及腺腔内中性粒细胞浸润；免疫组化仅显示个别IgG4阳性细胞。结论 AIP是一种特殊类型的慢性胰腺炎，两个亚型临床病理特点存在差异，本病预后良好，正确的诊断对临床治疗有重要指导意义。
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自身免疫性胰腺炎的临床研究进展
自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种临床表现、实验室检查及组织学检查均显示与自身免疫有关的慢性胰腺炎.该病往往表现为高γ球蛋白、IgG4升高,自身抗体[抗乳铁蛋白抗体(ALF)、抗碳酸酐酶-Ⅱ(ACAⅡ)、类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)]阳性,显著的淋巴细胞浸润伴纤维化.典型病例的CT表现为胰腺弥漫性肿大呈腊肠样,周边低密度囊状缘,对激素治疗敏感.本病常表现为胰头肿物导致肝外梗阻性黄疸,容易被误诊为胰腺癌而行不必要的胰腺切除手术.
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自身免疫性胰腺炎诊治研究进展
自身免疫性胰腺炎是一种由人体自身免疫异常所致的慢性胰腺炎，因其临床和影像表现与胰腺癌有相似之处，故误诊误治时有发生。由于本病缺乏特异性的临床表现和检测指标，故诊断通常需要对临床症状、影像表现、血清学检测结果、活检标本病理所见、类固醇药物治疗反应等进行综合分析。为提高临床医师对该疾病的认识，尽可能做到早期诊断和合理治疗，文章就自身免疫性胰腺炎在诊断和治疗方面的研究进展进行综述。
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胰蛋白酶原基因缺失突变导致早发型自身免疫性相关的多器官多发囊肿的研究
目的：探讨由胰蛋白酶原基因（cationic trypsinogen， PRSS1）突变引发的早发型自身免疫性相关的多器官多发囊肿及其致病机制。方法采用DNA全长测序技术分析PRSS1、囊性纤维化跨膜通道调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator， CFTR）、丝氨酸蛋白酶抑制剂 Kazal 1型（serine protease inhibitor Kazal type 1， SPINK1）、蛋白激酶D（protein kinase D， PKD）1和PKD2等胰腺炎和多囊性病变相关基因的所有外显子及其侧翼内含子剪切区域，确定DNA和cDNA序列的变异，通过与家系内部和正常对照的比较分析，对检测到的变异是否与疾病相关进行探讨，并构建突变体表达体系进行功能学验证，同时对患者的肺、肝、胰腺等穿刺样本进行免疫组织化学和特殊染色。结果在2例年轻的自身免疫性胰腺炎患者中首次发现PRSS1基因2号外显子缺失突变生成激活肽缺失型的胰蛋白酶原，并具有生物学活性；肝脏、肺穿刺病理均可见不同程度的淋巴细胞和浆细胞浸润，肺组织病理显示弹力纤维、网状纤维明显减少；患者表现为多脏器多囊性病变，血清胰蛋白酶、弹力蛋白酶、AAT显著增高。使用糖皮质激素治疗有效。结论 PRSS1：c．1300_1304 del CCCAG是引发早发型自身免疫性胰腺炎的新突变形式，并与多器官囊肿关系密切。
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超声造影在诊断肿块型自身免疫性胰腺炎中的临床价值
目的 探讨超声造影(CEUS)在肿块型自身免疫性胰腺炎(AIP)术前诊断及鉴别诊断中的价值.方法 回顾性对比分析19例肿块型AIP与20例胰腺导管腺癌(PDAC)的CEUS表现.结果 所有肿块型AIP病灶在动脉期均表现为整体高增强(n=12,63.16％)或等增强(n=7,36.84％),在延迟期呈高增强(n=8,42.11％)或等增强(n=11,57.89％).而95.00％(n=19)的PDAC病灶在动脉期静脉期及延迟期均呈低增强(P＜0.05).结论 超声造影凭借其无创、简便、可多次反复检查等优势,有助于术前诊断及鉴别诊断肿块型AIP,在临床实践中有潜在的应用价值.
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自身免疫性胰腺炎的经腹超声表现
目的 探讨自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的经腹超声表现.方法 应用亚洲标准诊断AIP 16例,回顾性分析16例患者的经腹超声表现,对AIP的超声表现进行分型.结果 依据病变累及胰腺的范围将AIP的超声表现分为3种类型:弥漫型、节段型及局灶型,16例患者中8例表现为弥漫型(2例治疗前表现为弥漫型,治疗后1例表现为节段型,1例表现为局灶型),6例表现为节段型(包括治疗前表现为弥漫型的1例),4例表现为局灶型(包括治疗前表现为弥漫型的1例),6例回声较均匀,13例被膜增粗、增强、不光滑,3例病变内出现结节样改变,16例均无钙化,仅3例出现囊性变.结论 AIP的超声表现分为弥漫型、节段型及局灶型3种,经腹超声对其与胰腺肿瘤、普通胰腺炎有一定的鉴别诊断价值.
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血清IgG4在鉴别自身免疫性胰腺炎与胰腺癌中应用价值的Meta分析
目的 探讨血清 IgG4在鉴别自身免疫性胰腺炎(AIP)与胰腺癌中的应用价值.方法 计算机检索2017年6月1日前在Medline、EMBASE、Springer link、万方、维普以及中国知网公开发表的有关血清IgG4在鉴别AIP与胰腺癌中应用价值的相关文献. 严格按照纳入、排除标准筛选文献并提取数据,采用Stata 12.0软件评估文献发表偏倚,采用质量评价工具(QUADAS)进行文献质量评估,采用Meta-Disc 1.4统计软件进行异质性分析和综合定量合成,计算汇总的灵敏度、特异度、阳性似然比及诊断比值比,绘制综合受试者工作特征(SROC)曲线,将纳入研究分别按地域、诊断标准、血清IgG4检测方法进行亚组分析. 结果 共纳入16篇文献,IgG4对鉴别诊断AIP与胰腺癌的汇总灵敏度为0.727(95%CI:0.691~0.761),汇总特异度为0.924(95%CI:0.907~0.939),汇总阳性似然比为10.103(95%CI:6.795 ~15.022),汇总诊断比值比为50.644(95%CI:26.473 ~96.883). 亚组分析显示地域是导致异质性的主要来源. Deeks漏斗图显示不存在发表偏倚. 敏感性分析结果稳定. 结论 血清IgG4在鉴别AlP与胰腺癌中的诊断效能较高,但由于地域不同,各地区的诊断效能不一致. 仍需高质量的前瞻性文章为我国诊断AIP提供依据.
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胰腺癌与胰腺自身免疫炎性病变的CT鉴别研究
目的 研究胰腺癌与胰腺自身免疫炎性病变的CT鉴别方法,以期指导临床,提高确诊效率.方法 选取该院2009年3月-2014年9月确诊并收治的胰腺占位病患者129例为研究对象,将95例确诊为胰腺癌患者设为肿瘤组,34例确诊为局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎患者设为炎症组.两组患者均实施CT平扫及增强扫描,比较两组患者CT影像学表现特征.结果 两组患者胰腺肿胀和弥漫性强化减低、局灶性密度减低、被膜样边缘、血管受侵犯、胰管截断和肾脏受累这6种影像学表现特征比率比较差异均有统计学意义(P＜0.05);两组患者钙化、假囊肿形成和胰管不规则狭窄、扩张比率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 胰腺癌与胰腺自身免疫炎性病变其CT影像中在胰腺肿胀和弥漫性强化减低、局灶性密度减低、被膜样边缘、血管受侵犯、胰管截断及肾脏受累方面有显著的特征性差异,可作为鉴别诊断者两个病种的初步依据,临床价值极高.
关键词： 胰腺癌 自身免疫性胰腺炎 电子计算机体层X线扫描 -
自身免疫性胰腺炎的CT诊断
目的 探讨自身免疫性胰腺炎(ALP)的CT表现.方法 回顾性分析6例AIP患者的临床资料,5例行螺旋CT平扫+增强扫描,其中3例患者行CT延迟扫描,其中的1例患者与另1例患者行PET/CT检查;从胰腺形态、大小、强化形式、胰管、胆总管、胰周及腹膜后间隙分析CT表现.结果 66.7%(4/6例)AIP表现为胰腺弥漫增大,33.3%(2/6例)表现为胰腺局限性增大;66.7%(4/6例)可见"鞘膜"征;100%(5/5例)增强扫描呈门脉期和延迟期均匀强化;100%(6/6例)有主胰管狭窄;33.3%(2/6例)可见胆总管胰头段狭窄致低位胆道梗阻;33.3%(2/6例)伴淋巴结肿大.2例(100%)PET/CT提示病变摄取增高.结论 自身免疫性胰腺炎具有典型的CT表现,能够明确诊断,避免不必要的手术.动脉期、门脉期及延迟期增强CT扫描对其诊断具有重要价值.
