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白芍总苷联合小剂量沙利度胺治疗原发性干燥综合征的安全性和疗效
目的:前瞻性比较原发性干燥综合征(pSS)患者接受常规白芍总苷(TGP)单药治疗与TGP联合小剂量沙利度胺(TM)治疗6个月的安全性和疗效.方法:2012年8月至2014年5月我院接受治疗的pSS患者随机分为TGP单药治疗组(TGP组)45例和联合治疗组(TGP/TM组)76例,治疗6个月,对患者的药物相关不良反应(ADR)进行评价,并比较疗效,包括干燥综合征疾病活动指数(SSDAI)、免疫球蛋白G(IgG)和唾液流率.结果:TGP组出现5例次ADR,仅为轻度腹泻.TGP/TM组观察到67例次ADR,常见有便秘(15.8％,12/76)、颜面或下肢浮肿(13.2％,10/76)、头晕(13.2％,10/76)、手足麻木(10.5％,8/76)和手抖(10.5％,8/76).16例(21.1％)患者因ADR停用TM.上述ADR均于停药后缓解.治疗6个月后,60例TGP/TM组患者治疗前后SSDAI评分为(5.49±0.62)分和(4.90±0.37)分5=2.360,P=0.032),44例TGP组患者治疗前后SSDAI评分为(5.71±0.50)分和(5.08±0.44)分5=2.117,P=0.029),治疗后2组比较差异无统计学意义(t=1.293,P＞0.05).34例TGP/TM组血清IgG升高患者治疗前后IgG为(21.56±3.62)g/L和(19.58±2.97) g/L (t=2.703,P=0.016),21例TGP组血清IgG升高患者治疗前后IgG为(20.77±3.03) g/L和(20.08±4.16) g/L (t=1.425,P＞0.05),治疗后2组比较差异有显著性(t=2.481,P=0.012).然而,2组治疗前后唾液流率比较差异均无统计学意义(P＞0.05).结论:TGP联合小剂量TM治疗较单用TGP治疗pSS能更有效改善患者血清IgG.联合治疗ADR发生率虽较高,但多为轻度,可耐受,密切监测下多数患者可安全用药.
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原发性干燥综合征的诊断
干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是以口干、眼干为突出表现的慢性自身免疫性疾病,病理特征为外分泌腺灶性淋巴细胞浸润.临床上可分为原发性SS(primary SS,pSS)和继发性SS (secondary SS,sSS),流行病学调查显示我国人群患病率约为0.29％～0.77％[1].约1/3的SS患者可出现肺间质纤维化、肺动脉高压、肾小管酸中毒、肝脏损害和神经系统受累等系统损害,且合并恶性淋巴瘤的概率明显增高[2].随着2012年美国风湿病学会(ACR)更新SS分类标准[3]及近年来多项基础和临床研究的公布,临床医师对SS认识更加深入.本文着重讨论近年来pSS在诊断及生物标志物方面的新进展.
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原发性干燥综合征合并甲状腺功能异常的临床分析
目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)合并甲状腺疾病的临床特点和相关因素.方法 回顾性分析南京鼓楼医院收治的81例pSS患者,收集临床及实验室资料,分析其合并自身免疫性甲状腺疾病的发病情况、病情活动情况及临床特征.结果 81例pSS患者中合并甲状腺功能异常31例(38.3％),其中甲状腺功能亢进3例(3.7％),甲状腺功能减退18例(22.2％),亚临床甲状腺功能减退10例(12.4％).甲状腺功能正常50例.异常组与正常组比较,口干、眼干、关节炎、雷诺现象、高球蛋白性紫癜、外周神经炎、肝损害、间质性肺炎、肝功能损害及肾小管酸中毒的发病率差异无统计学意义(P＞0.05).两组患者中,自身抗体如抗核抗体、抗干燥综合征A抗体、抗干燥综合征B抗体以及类风湿因子阳性率差异亦未见统计学意义(P＞0.05),红细胞沉降率、C反应蛋白及免疫球蛋白差异未见统计学意义(P＞0.05),但血白细胞[(5.65±0.49对7.22±0.48)×109/L]、血红蛋白[(110.50±3.64对122.80±3.02)g/L]、抗甲状腺球蛋白抗体[(587.30±204.30对58.76±13.78)U/ml]、抗甲状腺过氧化物酶抗体[(213.70±39.64对29.57±8.49) IU/ml]差异有统计学意义(P＜0.05).结论 pSS常常合并自身免疫性甲状腺疾病,尤其以甲状腺功能减退症居多,但该状态的发生与原发疾病活动性和严重性未见明显相关性;应对pSS合并甲状腺疾病的患者应及早完善实验室检查,合理治疗,以改善预后.
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以中枢神经症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征1例并文献复习
目的 探讨以中枢神经系统受累为首发表现的儿童原发性干燥综合征(pSS)的诊断和治疗.方法 回顾分析1例以发热、头痛起病的11岁男性pSS患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿经自身抗体、唇腺活检和眼科检查确诊pSS,给予免疫抑制治疗后好转.文献报道,儿童pSS发病率低,其中以神经系统受累为主要表现的更少,而头痛是常发生的中枢神经症状.糖皮质激素和免疫抑制剂的应用有助于改善病情.结论 儿童pSS中枢神经受累症状不典型,自身抗体和唇腺活检有助于诊断.
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解毒通络生津方治疗原发性干燥综合征的临床观察
目的:探讨解毒通络生津方治疗轻度原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome,pSS)患者的临床疗效.方法:纳入90例轻度pSS患者,随机分成治疗组和对照组,每组45例.治疗组采用解毒通络生津方治疗,对照组采用硫酸羟基氯喹片治疗,疗程为12周.分别于治疗前后检测两组患者的外周血C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)及人软骨糖蛋白-39(YKL-40)的水平,并比较两组患者的pSS疾病活动度指数(Sjogren's Syndrome disease activity index,SSDAI)评分的变化.结果:治疗后,两组患者的CRP、ESR及血清YKL-40水平较治疗前均明显降低(P＜0.01),且治疗组患者的CRP、ESR及血清YKL-40水平低于对照组(P＜0.01).治疗后,两组患者的SSDAI评分较治疗前均明显降低(P＜0.01),且治疗组患者的SSDAI评分低于对照组(P＜0.01).结论:解毒通络生津方可明显降低轻度pSS患者的疾病活动度,缓解病情发展,其作用机制可能与调节体内失调的免疫反应进而发挥有效的抗炎作用有关.
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湿阻热郁型原发性干燥综合征患者唾液β2-微球蛋白的变化及意义
目的:探讨湿阻热郁型原发性干燥综合征(pSS)患者唾液β2-微球蛋白(MG)的变化及其对干燥综合征中医辨证的意义.方法:62例pSS女性患者被纳入研究,其中湿阻热郁型患者31例,非湿阻热郁型患者31例,另以10名健康女性体检者为正常对照,检测所有受试者的唾液β2-MG水平,并对其结果进行统计分析.同时,对所有患者的唾液β2-MG水平与其病程及年龄的相关性进行分析.结果:湿阻热郁型患者的病程较非湿阻热郁型患者明显延长(P<0.05).与健康者相比.所有患者的唾液β2-MG含量均明显上升(P<0.001);与非湿阻热郁型患者相比,湿阻热郁型患者的唾液B:一MG含量亦明显增加(P<0.001).随着患者病程的延长及年龄的增加,唾液β2-MG含量有逐渐增加的趋势,但其差异不具有统计学意义(P>O.05).结论:唾液β2-MG含量可能成为临床pSS湿阻热郁型中医辨证的客观参考指标之一.
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原发性干燥综合征149例临床分析
目的 了解原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,PSS)患者的临床及实验室特征,为PSS临床诊治提供参考.方法 回顾性分析自2010年至2014年于南京大学医学院附属鼓楼医院住院确诊的149例PSS患者的临床表现、实验室检查、药物治疗等相关资料,对结果进行统计学分析.结果 PSS患者的年龄为(47.93±15.8)岁,男性16例,女性133例,男女比例为1:8.3,病程为(36.06±56.07)个月.PSS患者常见腺体外表现依次为:关节炎/关节痛64例(42.95％)、白细胞减少59例(39.6％)、贫血57例(38.26％)、血小板减少36例(24.16％).免疫学指标抗SSA抗体(+)81例(54.36％),抗SSB抗体阳性39例(26.17％).应用糖皮质激素治疗的患者有121例(81.21％),免疫抑制剂治疗的患者有134例(89.93％),其中糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗患者为113例(75.84％).结论 PSS患者以女性多见,发病隐匿,诊断时多有腺体外受累,以关节受累和血液系统受累多见.激素和免疫抑制剂为PSS合并系统损害的主要治疗手段,联合用药疗效显著.
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增液布津合剂治疗pSS 23例临床研究
目的:观察中药增液布津合剂治疗原发性干燥综合征(pSS)的临床疗效及其对症状积分、血沉、免疫球蛋白以及血清可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1)的影响.方法:应用增液布津合剂治疗pSS 23例,观察比较治疗后症状积分、血清sICAM-1、血沉、免疫球蛋白的变化情况.结果:增液布津合剂治疗pSS的总有效率为87.0%,能明显降低口干、眼干等主要症状积分以及血清sICAM-1、血沉、免疫球蛋白水平.结论:增液布津合剂治疗pSS安全有效,且有一定的免疫调节作用.
关键词： 增液布津合剂 原发性干燥综合征 可溶性细胞间粘附分子-1 -
T 细胞亚群在原发性干燥综合征患者外周血中的表达水平及其意义
目的：探讨 T 细胞亚群在 PSS 患者外周血中的表达水平及其意义。方法采用流式细胞仪对32名原发性干燥综合征（PSS）患者及35名健康体检者外周血的 CD3＋、CD3＋CD4＋CD8-、CD3＋CD4-CD8＋、CD3＋CD4-CD8-及 CD4＋CD25＋high表达水平进行检测，并进行组间比较。结果2组患者的 CD3＋、CD3＋CD4-CD8＋水平无显著差异（P ＞0．05），观察组的 CD4＋/CD8＋、CD3＋CD4＋CD8-亚群的比例较观察组有明显升高（P ＜0．01），CD3＋CD4-CD8-双阴性 T 细胞与 CD4＋CD25＋high亚群的比例较观察组显著下降（P ＜0．01）。结论PSS 患者的 T 细胞亚群表达水平异常，过多的 CD4＋细胞增殖与浸润会成为发生自身免疫性疾病的危险因素，CD3＋CD4-CD8-双阴性 T 细胞与 CD4＋CD25＋high亚群水平的下降会造成对机体免疫耐受状态的破坏，可能是引发 PSS 发生的重要因素之一。
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女性系统性自身免疫疾病合并甲状腺功能异常分析
目的 分析原发性干燥综合征(pSS)与系统性红斑狼疮(SLE)女性患者甲状腺功能异常发生情况,以及甲状腺抗体(ATA)的检出率.方法 回顾性分析100例pSS、98例SLE及153例健康对照组(HC)的甲状腺功能、ATA.结果 pSS组与SLE组甲状腺功能异常率均较HC组明显升高；pSS组常见的是亚临床甲减,而SLE组为低T3综合征.pSS组患者抗甲状腺抗体(TPOAb与TgAb)检出率均较HC组明显升高,SLE患者仅TPOAb阳性率较HC组有统计学差异.pSS组TgAb检出率较SLE组更高.结论 pSS与SLE患者更易出现甲状腺功能的异常,ATA的检出率更高.
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原发性干燥综合征的中枢神经系统病变
原发干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疾病,临床上除有外分泌腺如唾液腺受损引起口干、眼干外,还可累及多脏器、多个系统.Ramos[1]等认为,65%的pss患者有除了腺体特征之外的临床表现,包括肺脏、血液系统、胃肠道和神经系统功能障碍.对于原发干燥综合征中枢神经系统病变(CNS-SS)的发生一直存在争议,本文回顾了近年来发表的文献,做一简单综述.
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原发性干燥综合征自身抗原SSB mRNA荧光定量检测方法的建立
目的 分别为6.8%和16.4%,高值的批内、批间的CV分别为7.6%和18.9%;20名PSS患者外周血中均有SSB mRNA的表达,范围为4.65×105～8.49×106拷贝/μg RNA,均值为4.80×106拷贝/μgRNA,20例健康体检者的SSB mRNA的表达范围为2.71×103～1.30×104拷贝/μgRNA,均值1.92×103拷贝/μgRNA,两组相差显著(P＜0.01).结论 成功建立了PSS自身抗原SSB基因表达含量的荧光定量检测方法,检测结果可用拷贝数表示,定量准确可靠.
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FBF1基因多态性与中国汉族人群原发性干燥综合征的相关性
目的 探讨早期B细胞因子1(EBF1)基因rs3843489单核苷酸多态性(SNP)与中国汉族人群原发性干燥综合征(pSS)的相关性.方法 用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOF-MS)技术对533例pSS患者和该563例健康人EBF1基因的rs3843489位点分型,用ELISA法检测抗SSA、SSB抗体,同时结合高球蛋白血症的临床资料,分析位点与疾病及其血清学检测指标和临床表型的相关性.结果 EBF1基因rs3843489位点的等位基因、基因型频率在pSS组与健康对照组间差异无统计学意义(x2=1.16,1.29,P均＞0.05)；在3个遗传模型中,位点在两组间差异仍无统计学意义(x2=1.20,0.15,0.01,P均＞0.05)；rs3843489位点在两组患者抗SSA、SSB抗体和高球蛋白血症中的分布差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 EBF1基因rs3843489位点多态性可能与中国汉族人群pSS的易感性不相关.
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干燥综合征继发肺间质病变患者检测血浆D-二聚体和纤维蛋白（原）降解产物的临床意义
目的：探讨原发性干燥综合征（pSS）继发肺间质病变（ILD）患者血浆D-二聚体（DD）和纤维蛋白（原）降解产物（FDP）的水平变化及其临床意义。方法检测2011年～2013年住院的42例pSS-ILD患者与同期42例无ILD的pSS患者血浆DD、FDP、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、类风湿因子（RF）和免疫球蛋白G（IgG）水平，用两样本t检验和相关性分析进行统计学分析。结果 pSS-ILD组DD、FDP、ESR、CRP、RF和IgG检测结果分别为（864.56±235.82）ng/mL、（6,710.70±564.58）ng/mL、（72.39±12.67）mm/h、（55.94±13.18）mg/L、（54.78±8.02）U/mL和（23.50±4.21） g/L，较无ILD的pSS组（165.00±25.41）ng/mL、（2,760.29±382.46）ng/mL、（45.91±11.35）mm/h、（21.19±12.50） mg/L、（30.98±9.24）U/mL和（12.88±6.04）g/L高，差异有统计学意义（均P＜0.05）。DD和FDP与ESR、CRP均呈直线正相关（r=0.992、0.996和0.923、0.935，均P＜0.01），两者与RF也呈直线正相关（r=0.553，0.509，均P＜0.05）。DD和FDP与IgG无直线正相关（r=0.235，0.361，均P>0.05）。结论 pSS-ILD患者体内存在高凝状态，DD和FDP可作为临床判断pSS继发ILD患者的病情活动的非特异性炎性反应指标。
关键词： D-二聚体 纤维蛋白(原)降解产物 肺间质病变 原发性干燥综合征 -
原发性干燥综合征患者血清可溶性程序性死亡配体1的表达及临床意义
目的：检测原发性干燥综合征（primary Sjogren's syndrome, pSS）患者血清可溶性程序性死亡配体1（sPD-L1）分子的表达，并探讨其临床意义。方法收集61例pSS患者外周血标本，采用ELISA法检测pSS患者及健康对照血清sPD-L1的表达，比较13例初诊pSS患者治疗前后血清sPD-L1表达水平变化，分析其临床意义。结果与健康对照相比，pSS患者血清sPD-L1表达显著升高（0.705±0.051 ng/mL vs 0.366±0.021 ng/mL，P＜0.0001）；pSS患者血清sPD-L1表达水平与ANA滴度、RF、ESR、抗ds-DNA呈正相关（P＜0.05）；活动期的pSS患者血清sPD-L1的表达高于非活动期患者（0.788±0.086 ng/mL vs 0.559±0.042 ng/mL，P=0.022）；伴发多系统损伤pSS患者血清sPD-L1的表达显著高于单纯外分泌腺损伤患者（0.863±0.114 ng/mL vs 0.630±0.114 ng/mL，P=0.022）。治疗后sPD-L1分子的表达无显著变化。结论 pSS患者血清sPD-L1异常高表达，且与疾病活动度、组织损伤密切相关。提示sPD-L1信号可能参与pSS免疫病理进程。
关键词： 原发性干燥综合征 共刺激分子 可溶性程序性死亡配体1 -
原发性干燥综合征并发重度血小板减少8例临床分析
对8例原发性干燥综合征并发重度血小板减少患者临床表现、实验室检查、不同药物治疗前后状况进行观察.结果:甲基泼尼松龙冲击治疗有效率为50%,静脉用免疫球蛋白冲击治疗有效率为33.3%,联合免疫抑制剂治疗有效率为66.7%.提示原发性干燥综合征并发重度血小板减少患者应早期联合用药,是自身免疫病并发重度血小板减少治疗中一种有效的手段.
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原发性干燥综合征59例皮肤黏膜表现分析
目的:了解原发性干燥综合征(pSS)患者皮肤黏膜表现,提高诊疗水平.方法:对59例pSS患者的临床资料进行回顾性分析.结果:59例pSS患者中,21例有皮肤黏膜表现,发生率为35.6％,其中表现为紫癜、瘀斑8例(38.1％),口腔溃疡4例(19.0％),皮肤干燥3例(14.3％),下肢红斑结节4例(19.0％),雷诺现象2例(9.5％).结论:pSS的皮肤黏膜表现并不少见,可能使患者直接到皮肤科就诊,所以皮肤科医生应了解pSS的相关知识并予以重视,这有助于pSS早期诊断,避免误诊和漏诊.
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细胞色素C在原发性干燥综合征患者唇腺组织中表达的研究
目的 检测原发性干燥综合征患者唇腺组织中细胞色素C(CytC)的表达水平,探讨CytC在原发性干燥综合征发病中的作用.方法 分别采用免疫组化和逆转录-聚合酶链式方法对40例原发性干燥综合征患者和22例非干燥综合征患者的唇腺组织中CytC蛋白和mRNA进行检测,比较分析其在2组之间的差异.使用SPSS14.0软件对数据进行t检验.结果 原发性干燥综合征患者组织中CytC蛋白和mRNA的表达高于非干燥综合征患者,2组之间具有显著性差异.结论 CytC在原发性干燥综合征患者唇腺组织中存在表达异常.
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肾内动脉血流动力学改变对原发性干燥综合征患者早期肾损害诊断的意义
目的:探讨彩色多普勒超声(CDFI)在原发性干燥综合征(pSS)患者早期肾损害诊断中的作用.方法:对35例临床诊断为pSS患者(pSS组)和正常对照组30例的肾脏进行CDFI检查,测量肾脏大小,分别测量段动脉、叶间动脉、小叶间动脉的血流动力学参数[收缩期峰值流速(Vs)、舒张末期流速(Vd)、阻力指数(RI)],对结果进行统计学分析.所有被检查者实验室检查肾功能、24 h尿蛋白定量、尿酸化指标和尿渗透压均正常,并在2年后随访pSS组,复查实验室检查项目.结果:①病例组和对照组肾脏体积无显著差异(P＞0.05)；②病例组肾脏段动脉和叶间动脉的Vs值、段动脉的Vd值与对照组无显著差异(P＞0.05),叶间动脉和小叶间动脉的Vd值、小叶间动脉的Vs值小于对照组(P＜0.05),病例组各级肾内动脉血流RI均大于对照组(P＜ 0.01)；③病例组2年后复查实验室检查,8例尿酸化功能异常、尿渗透压减低(P＜0.01),其中有1例同时24 h尿蛋白定量阳性.结论:彩色多普勒超声检测肾内各级动脉血流参数,特别是RI的改变能真实反映肾脏的血流灌注情况,是提示pSS患者早期肾损害比较敏感的指标.
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原发性干燥综合征相关间质性肺病危险因素分析
目的 分析影响原发性干燥综合征(pSS)相关间质性肺病(ILD)的危险因素.方法 回顾性分析2010-2015年于我科住院确诊的pSS患者214例,根据HRCT结果将患者分为ILD组(86例)和与无ILD组(128例),分析生化及免疫学指标等因素与ILD的相关性.结果 pSS患者ILD发生率为40.2％,与无ILD组比较,ILD组发病年龄较大,病程较长,差异有统计学意义(P＜0.05);与无ILD组比较,ILD组血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、类风湿因子(RF)、IgG、IgA水平升高,补体3(C3)水平降低(P＜0.05),抗核抗体(ANA)、SSA、抗心磷脂抗体(ACA)阳性率升高(P＜0.05);Logistic回归分析显示血SSA抗体阳性率、IgG水平升高为pSS患者出现ILD的危险因素.结论 发病年龄大、病程长的pSS患者继发ILD几率更高,SSA抗体阳性及IgG水平升高是pSS患者出现ILD的危险因素.
