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遗传性非息肉病性癌文献资料
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遗传性非息肉病性大肠癌和普通遗传性大肠癌临床表型分析
目的:探讨遗传性非息肉病性大肠癌(HNPCC)与普通遗传性大肠癌临床表型的异同,为临床辨认HNPCC家系提供依据.方法:选择符合阿姆斯特丹标准Ⅱ或日本标准的22个HNPCC家系(A组)和普通遗传性大肠癌20个家系(B组)为研究对象进行随访分析.结果:1)A、B两组男女发病的比例分别为1.4:1(41/30)和1.5:1(38/26),无显著性差异(P＞0.05).2)A、B两组确诊的中位年龄分别为48岁(32～70岁)和61岁(30～83岁),50岁以前发病比例分别为59.2%和26.6%,A组较B组发病年龄明显提前,差异显著(P＜0.01).3)A、B两组右半结肠癌发病比例分别为56.9%(29/51)和29.2%(7/24),差异显著(P＜0.05).4)A组多发癌7例,B组未见多发癌.5)A组第一、二、三代的平均发病年龄分别为64岁、56岁、48岁,逐渐年轻化,B组无此现象.结论:HNPCC与普通遗传性大肠癌临床表型不尽相同,提示两者各自有其独特的遗传学特征.
