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先天性肺动脉吊带合并气管狭窄的一期纠治
目的:总结先天性肺动脉吊带(PAS)合并气管狭窄的手术和临床治疗经验.方法:6例PAS合并气管狭窄的患儿,其中5例伴动脉导管未闭,2例房间隔缺损,1例室间隔缺损,1例轻度肺动脉狭窄.合并Ⅰ期气管狭窄(管腔阻塞<70%)1例,Ⅱ期(管腔阻塞70%～90%)3例,Ⅲ期(管腔阻塞>90%)2例.6例患儿均在体外循环辅助下行一期解剖纠治手术.结果:手术死亡1例,延迟关胸2例.手术时间为(231±45) min,体外循环时间为(181±37) min,ICU 时间为(46±13) d,呼吸机辅助时间(28±11) d,住院天数(59±17) d.术后6个月～1年随访中,1例左支气管轻度受压,左肺动脉吻合口血流通畅无狭窄,心肺功能均良好.结论:肺动脉吊带合并气管狭窄一经发现须及时手术治疗,一期纠治手术成功率较高,需密切关注肺动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响.
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主动脉弓中断伴室间隔缺损的一期纠治
目的 探讨主动脉弓中断伴室间隔缺损纠治手术的经验.方法 36例主动脉弓中断伴室间隔缺损的患儿,其中1例伴轻度升主动脉发育不良和左室流出道狭窄,1例伴第5弓残存,2例伴主肺动脉窗,1例伴右肺动脉异常起源于主动脉.所有患者均行一期解剖纠治手术.结果 手术死亡2例,5例延迟关胸.术后6月～5年随访,1例死亡,2例左支气管轻度受压,2例存在心室水平残余分流,6例降主动脉流速稍快,全组心肺功能均良好.结论 主动脉弓中断伴室间隔缺损一经发现须及时手术治疗,一期纠治手术成功率较高,需密切关注主动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响.
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一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治
目的 探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验.方法 18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉.2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形.其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治.结果 13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸.术后3月～4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄.结论 一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术.手术方式首选与伴发畸形一期纠治.患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效.
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主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的一期纠治
目的 介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗.方法 全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量 (7.3±7.2) kg.伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨下动脉及左室流出道梗阻等.结果 12例一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖纠治;1例伴右心室双出口行主动脉弓吻合及肺动脉环缩.手术死亡3例,死亡率23.1%.随访中死亡1例,轻度吻合口梗阻3例.结论 主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;婴幼儿早期易出现肺动脉高压,一经发现须及时手术.虽然手术成功率逐年提高,但由于伴发畸形复杂,远期生存率尚待长期随访观察.
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一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形
目的 总结一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形的临床经验,以提高手术疗效.方法 我科共收治26例主-肺动脉窗患者,男14例,女12例;年龄1.4±1.6岁;体重7.8±3.8kg.其中单纯主-肺动脉窗8例,合并主动脉弓中断、右肺动脉异常起源于主动脉、法洛四联症、房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等18例.25例患者一期手术经主动脉切口补片关闭瘘口纠治主-肺动脉窗,同时纠治伴发的畸形;1例放弃治疗.结果 全组无手术死亡.2例伴主动脉弓中断、动脉导管未闭和右肺动脉起源于升主动脉的新生儿术后3d延迟关胸;1例术后出血,3h后再次开胸止血.术后随访22例,随访时间1个月～4年.所有患者无明显的主动脉瓣上狭窄和肺动脉分支狭窄,2例残留轻度二尖瓣反流,1例残留轻至中度二尖瓣反流.结论 主-肺动脉窗患者早期易发生肺动脉高压,一经诊断应立即手术.手术方式首选修补主-肺动脉窗及一期纠治伴发畸形.尽管主-肺动脉窗可合并各种心内外畸形,但早期手术纠治可获得较好的中长期疗效.
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永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断的外科治疗
目的 总结永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断的外科治疗经验,以提高手术疗效. 方法 自2000年1月至2008年5月,共手术治疗永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断5例,手术年龄1.8～108.0个月,体重3.7～31.0 kg.3例患者术前存在慢性心功能不全及反复呼吸道感染,5例患者均一期纠治第五弓狭窄/及合并的心血管畸形. 结果 手术死亡2例,1例术后并发心功能不全,肺动脉高压危象,严重肺部感染,依赖呼吸机,撤机困难,家属放弃治疗;另1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,死于反应性肺动脉高压危象、低心排血量综合征和左心功能衰竭.术后随访3例,随访时间55.67±48.64个月,随访期间无死亡,无并发症发生.其中1例患者已随访8年,恢复正常学习,心脏磁共振成像(MRI)提示:第五弓与降主动脉连接处(Gore-Tex补片扩大修补处)轻度狭窄,直径9.3 mm. 结论 永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断患者手术采用胸骨正中切口径路,操作简便,暴露清楚,剖面小,有利于术后恢复.由于该病晚期亦出现体动脉高压,应尽早明确诊断及时手术治疗.
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婴幼儿主动脉弓中断的一期纠治
目的 评价主动脉弓中断(interrupted aortic arch,IAA)合并其他心内畸形一期根治手术的治疗效果.方法 回顾性分析2006年11月至2016年4月行一期双心室根治的48例IAA合并其他心内畸形患儿的临床资料,其中男25例、女23例,中位年龄29(8～91)d,平均体质量(3.80±0.67) kg.所有患儿均行端端吻合加补片扩大术.11例患儿行左室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)解除术.结果 39例(81.3％) IAA患儿合并非复杂性畸形,9例(18.8％)合并复杂性畸形.平均随访(72.1±19.7)个月.38例(79.1％)患儿完成随访,6例住院期间死亡,3例晚期死亡.早期生存率为87.5％,5年生存率83.3％,10年生存率81.3％.10例患儿需要再手术,包括8例继发LVOTO和2例吻合口狭窄.结论 端端吻合加前壁补片扩大是一期根治IAA患儿的有效治疗方法.
