首页 > 文献资料
-
重症肌无力相关自身抗体研究进展
重症肌无力(MG)是一种多因素调控的自身免疫性疾病,患者血清中自身抗体通过攻击离子通道蛋白和神经肌肉接头处的蛋白,从而影响神经肌肉之间的递质传递.对于MG患者血清中AChR-Ab、MuSK-Ab的检测已经广为人知.近年来研究发现,MG患者体内还存在其他自身免疫抗体,例如脂蛋白受体相关蛋白4抗体、兰尼定碱受体(RyR)抗体、血清连接素(Titin)抗体和突触前膜(Prsm)抗体.尽管MG患者血清中AChR-Ab、MuSK-Ab和这些MG相关的肌肉自身抗体水平与疾病严重程度相关性并不明确,且在疾病发生中的作用机制尚不清楚,但为鉴定MG的亚型提供了重要依据.本文主要就重症肌无力相关自身免疫抗体有关的研究进展予以一些简要论述.
-
MuSK-mCherry融合荧光蛋白的构建及对重症肌无力患者MuSK抗体的检测
目的：构建肌肉特异性激酶（MuSK）与红色荧光蛋白（mCherry）的重组融合蛋白（MuSK-mCherry），并作为抗原用于重症肌无力（ MG）患者血清中的MuSK抗体（ MuSKAb）的检测。方法：应用PCR技术，从含有mCherry 基因的载体pRSET-B扩增mCherry基因，经T载体（pGEM-T Easy Vector）克隆至含有MuSK细胞外区第22-452位氨基酸肽段基因的载体pMT/BiP/V5-His（ MuSK）上，构建MuSK-mCherry融合荧光蛋白基因。将重组载体转染果蝇S2细胞，表达产物以共聚焦显微镜检查。以MuSK-mCherry融合蛋白作为抗原，应用荧光免疫沉淀试验检测MG患者MuSKAb。结果：成功地构建了MuSK-mCherry融合蛋白基因，并得到了表达。经对已知MuSKAb阳性的MG患者血清中的MuSKAb的检测证实，构建的MuSK-mCherry融合蛋白在荧光免疫沉淀试验中可以检测到MuSKAb。结论：以MuSK细胞外肽段与mCherry构建的融合荧光蛋白作为抗原，可以用于MG患者血清中的MuSKAb的检测。
-
抗肌肉特异性激酶多克隆抗体对大鼠重症肌无力的诱导作用
[目的]探讨抗肌肉特异性激酶(MuSK)多克隆抗体对重症肌无力(MG)的诱导作用.[方法]选择雌性Lewis大鼠,随机分为实验组和对照组,分别腹腔注射给予抗MuSK多克隆抗体和生理盐水.观察大鼠的临床症状,并记录体质量变化.48 h后处死大鼠,取肋间肌、胫前肌和腓肠肌进行免疫荧光试验,检测抗MuSK多克隆抗体与细胞膜上MuSK的结合情况,应用透射电子显微镜观察神经肌肉接头处(NMJ)的形态学变化.[结果]两组均未出现明显的肌力下降及活动减少等肌无力症状.免疫荧光试验检测结果显示,实验组肋间肌、胫前肌和腓肠肌的细胞膜表面均可观察到黄绿色荧光,提示抗MuSK多克隆抗体与细胞膜上MuSK发生结合,而对照组未观察到荧光.透射电子显微镜观察结果显示,实验组大鼠NMJ的突触后膜皱褶分级明显减少,皱褶明显短缩变直,突触间隙略变宽,突触后膜相对平坦,符合MG的特征性病理改变.[结论]注射给予实验大鼠抗MuSK多克隆抗体后未能诱导出MG的临床症状,但通过免疫荧光试验和透射电子显微镜可观察到大鼠肌肉组织细胞膜处发生抗MuSK多克隆抗体与MuSK结合现象,且NMJ可观察到MG特征性形态学变化.
-
肌肉特异性激酶抗体阳性重症肌无力的研究进展
重症肌无力(MG)是由自身抗体介导的,主要导致神经肌肉接头处(NMJ)信号传导障碍的自身免疫性疾病.80％～90％的MG是由乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)介导的,在MG患者血清中能检测到AchRAb的称为血清阳性重症肌无力(SPMG),而10％～20％的MG患者血清中未能检测到AchRAb,被称为血清阴性重症肌无力(SNMG).
