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婴儿型纤维肉瘤的临床病理分析
目的 探讨婴儿型纤维肉瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对我院2007年-2014年收集的15例婴儿型纤维肉瘤病例进行回顾性分析.结果 男性13例,女性2例,年龄为12天～3岁,平均年龄9.3个月;肿瘤原发部位:发生于四肢9例、眼眶及周围3例、盆腔腹膜后2例及外阴1例.影像学检查(超声=10,CT=13,MRI=7)均提示软组织占位.7例行肿瘤切除,8例行肿瘤活检.所有病例经病理确诊后均辅以化疗.术中见肿瘤大径约2.5 ～ 10 cm,平均5.4 cm.镜下由致密的、幼稚的卵圆形和梭形瘤细胞所构成,瘤细胞呈“人字”形或“鲱鱼骨样”排列,胶原纤维较少.核分裂相较明显,间质血管较丰富,可见出血、坏死及灶状钙化.免疫组化染色结果无特异性,瘤细胞Vimentin呈阳性表达.随访5个月～7年,13例无事件生存,1例术后远处淋巴结转移;2例切除不净,术后肿瘤局部复发,均再次切除后继续化疗.结论本病主要见于2岁以下婴幼儿,尤其是新生儿.男性多见.肿瘤好发于四肢远端,广泛切除肿瘤虽是主要的治疗方法,但部分患儿化疗效果也较佳.应注意与婴幼儿纤维瘤病及横纹肌肉瘤等其它软组织肿瘤相鉴别.
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先天性纤维肉瘤一例报道并文献复习
先天性纤维肉瘤是发生于5岁以下个体的一类少见的软组织恶性肿瘤.本文报道1例左侧头颈部巨大先天性纤维肉瘤患者,通过对该病例的临床表现、影像学特点、治疗及病理结果的报道,结合相关文献进行讨论、分析,以了解该病的诊疗现状.
关键词： 先天性纤维肉瘤 -
新生儿先天性纤维肉瘤1例
先天性纤维肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，约占儿童恶性肿瘤的1%，多发生于1岁以内的婴幼儿，常发生在四肢，发生于头皮者少见。现将一例新生儿头皮先天性纤维肉瘤的影像表现报告如下。
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先天性纤维肉瘤的临床病理分析及文献复习
目的:探讨先天性纤维肉瘤的临床病理改变、分子遗传学特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法:分析3例先天性纤维肉瘤的临床资料、组织形态学特点及免疫组织化学表型,结合文献复习.结果:三个病例的原发部位分别为耳廓、左前臂及腹膜后,发病年龄均在5岁以内.术前均未能明确诊断,其中一例误诊为血管瘤.治疗以手术切除为主,其中一例术前化疗.随访至今,除一例局部复发行截肢术外,其余两例未发现复发或转移.肿瘤细胞均表达Vimentin,部分表达SMA或AAT.结论:先天性纤维肉瘤是发生于婴幼儿的少见的软组织肿瘤,具有独特的分子遗传学改变,治疗以局部扩大切除加化疗为主,虽易复发,但预后较好.
