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小儿肺动脉闭锁伴室间隔缺损右室流出道重建方法
目的探讨和评价小儿肺动脉闭锁(PA)伴室间隔缺损(VSD)右室流出道重建方法的应用.方法 1999年4月至2004年12月,收治81例PA伴VSD行一期或分期的双心室修补术病儿.一期根治术组32例,大部分病例采用自体心包片跨瓣环水平扩大右室流出道至肺总动脉,其中4例带心包单瓣,合并主肺动脉侧支(MAPCAs)的11例中有2例完成肺动脉血管的单元化手术.姑息手术组49例,分别采用不同的右室流出道重建方法.其中15例完成了二期根治术,大部分采用同种异体心包片跨瓣补片.结果一期根治术死亡4例(12.5%);姑息手术死亡3例(6.1%);二期根治术无死亡.出院时根治术组经皮氧饱和度0.95～0.98.随访3～24个月.姑息手术为0.79～0.87,McGoon指数从0.4～0.7增至1.1～1.6.结论术前判断肺动脉干、肺动脉分支发育情况、中央共汇、有无MAPCAs,对手术方法的选择极为重要.术后PRV/PLV的测定有助于右室流出道重建方法预后的评估.
关键词： 肺动脉瓣闭锁/外科学 室间隔缺损/外科学 -
肺动脉闭锁伴室间隔缺损患儿的个体化外科治疗(附60例分析)
目的 探讨肺动脉闭锁伴室间隔缺损患儿的外科治疗策略.方法 2009年3月至2013年12月,本科共收治肺动脉闭锁伴室间隔缺损患儿60例,其中男23例,女37例;年龄10 d至13岁,平均(18.5±26.3)个月;体质量3～34(8.7±5.2)kg.患儿均因“发现全身皮肤青紫伴进行性加重”就诊,查心脏超声而初步诊断为肺动脉闭锁伴室间隔缺损并伴有其他心血管畸形.进一步行心血管CT造影和(或)心导管术造影检查后明确诊断后,同时行术前检查无手术禁忌,术前讨论决定个体化治疗方案后择期手术.结果 60例次手术中,行一期姑息38例,一期根治手术8例,二期根治手术7例,二期姑息手术7例.非体外循环下手术20例;体外循环下手术40例.体外循环时间12 ～235(95.8 ±51.3)min;主动脉阻断下手术26例,阻断时间26 ～ 139(70.1 ±29.5)min;术后呼吸机辅助时间3～431(52.2 ±79.3)h;监护室逗留时间1～28(7.1±4.7)d;术后发生肺部感染4例;切口感染1例,行清创手术;心包填塞急诊开胸止血1例,迟发性引流多再次开胸止血术1例(术后第6天),发生肾功能不全行腹膜透析治疗2例.手术死亡7例[二期根治1例,死于术后重症感染;二期姑息手术后死亡1例,死于术后心律失常;一期根治手术后死亡2例,死于术肾功能衰竭和恶性心律失常;一期姑息手术后死亡3例,死因为术后低心排(2例)和术后心律失常(1例)].术后存活患儿随访6 ～ 60个月,治疗效果满意.其中根治手术后患儿心功能逐渐恢复正常,姑息手术患儿心功能及紫绀明显改善,继续加强随访,决定二期手术治疗时机.结论 对于肺动脉闭锁患儿尽早明确诊断,精确评估后确定个体化治疗方案,可以获得满意的临床近、远期效果.
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肺动脉闭锁的外科治疗22例
目的总结肺动脉闭锁(包括室间隔完整和合并室间隔缺损两大类)的外科治疗效果. 方法我院1995-06/2002-03对22例肺动脉闭锁患儿进行了外科治疗,男15例,女7例,年龄13 d～11岁. 其中室间隔完整的肺动脉闭锁5例,按照Bull和de Leval的分型,Ⅰ型2例, Ⅱ型2例,Ⅲ型1例,Z值1例为-1.2,2例在-1.5～-3之间,2例为＜-3. 5例室间隔完整的肺动脉闭锁中有1例施行了跨瓣补片加宽右心室流出道、闭合房缺和结扎动脉导管手术,1例进行了肺动脉瓣切开手术,1例进行了肺动脉瓣切开和主动脉-肺动脉分流术,2例进行了主动脉-肺动脉分流术和结扎未闭动脉导管. 17例合并室间隔缺损肺动脉闭锁患者均应用同种带瓣管道施行了矫治手术. 结果手术死亡2例. 并发症有胸腔积液7例,心包腔积液1例,均经治疗痊愈出院. 结论①通过测得三尖瓣口的直径的校正值(Z值)来评价手术适应证,对室间隔完整的肺动脉闭锁手术治疗有较好的指导意义,②伴室间隔缺损肺动脉闭锁术前较好的掌握手术适应证对提高手术效果是非常重要的.
关键词： 肺动脉瓣闭锁/外科学
