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达那唑对遗传性血管水肿的长期预防性治疗作用
目的 观察达那唑对遗传性血管水肿(HAE)长期预防性治疗的疗效及副作用,同时探讨达那唑的作用机制.方法 回顾性分析1987 ～ 2006年于北京协和医院诊断并接受达那唑治疗的45例HAE患者的疗效、副作用及治疗前后生化指标的改变.结果 80.0%的患者能以200 mg/d或200 mg/d以下的剂量维持以达到良好控制.在治疗开始阶段,达那唑剂量较大时,C1 抑制物(C1 INH)浓度和C4水平较治疗前明显升高(P <0.01),C4 达到了正常范围,但C1 INH未能达到正常值.当达那唑减至维持量后,二者水平均下降,C1 INH与治疗前无差异(P ＞ 0.05),而C4仍高于治疗前(P < 0.05).达那唑副作用主要表现为肝功能的异常和雄性激素的作用表现,但耐受良好,且减至维持量后副作用轻微. 结论达那唑可有效用于HAE的长期预防性治疗,副作用轻微,耐受性好.其作用机制可能与C1 INH抑制作用的再分配有关,确切的机制仍需进一步研究.
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比色法检测C1抑制物功能及其在遗传性血管水肿诊断中的应用
目的 采用比色法检测C1抑制物功能并评价此方法 对诊断遗传性血管水肿(hereditary angioedema,HAE)的敏感性和特异性,以及标本的储存时间和温度对检测结果 的影响.方法 将血浆标本加入过量的C1酯酶中,然后加入染色底物C2H5CO-Lys-Gly-Arg-pNA,与剩余的C1酯酶发生反应,通过分光光度仪检测与受试者血浆反应后剩余的C1酯酶与底物反应的吸光度,得出C1 INH的功能活性.通过对65名健康对照者和21例已明确诊断的HAE患者C1抑制物功能的检测,得出该方法 的正常值范围以及在HAE诊断中的敏感性和特异性.同时将9份健康对照者血浆样本分别存放于不同的温度(室温、4℃、-20℃)和时间(收集血浆后立即、4、8和24h),评价标本存放时间和温度对检测结果 的影响.结果 比色法检测C1抑制物的正常范围为(0.56~1.58)U C1 INHml,诊断HAE的特异性(6565)和敏感性(2121)均为100%.室温保存24h后,C1INH功能检测会显著下降;保存于-20℃,对检测结果 无影响.结论 比色法检测C1抑制物功能对HAE的诊断具有极高的敏感性和特异性,但易受标本保存的温度和时间影响.推荐采血后立即分离血浆检测,或存放于-20℃ 24h或以内检测,否则可能产生假阳性结果.
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治疗遗传性血管水肿新药艾替班特的药理作用与临床研究新进展
艾替班特作为缓激肽B2受体抑制剂,对18岁及以上成人遗传性血管水肿( HAE)急性发作具有很好的疗效,且不良反应较少,可由患者自助给药,便于携带及紧急情况下使用.本文利用MEDLINE对关键词艾替班特、缓激肽B2受体抑制剂和HAE进行检索,并对检索到的体外、体内试验结果进行综述,通过文献回顾了艾替班特在治疗HAE中的作用机制、药效学、药代动力学、临床评价和安全性,更多的研究有待进一步评价.
关键词： 艾替班特 遗传性血管水肿 缓激肽B2受体抑制剂 -
一个遗传性血管水肿家系C1抑制物基因突变的检测分析
目的对一个遗传性血管水肿(HAE)家系患者C1抑制物(C1 INH)基因的突变类型进行检测分析.方法用聚合酶链反应扩增产物直接测序法检测HAE患者C1 INH基因8个外显子及旁侧内含子序列,将检测结果与GenBank公布的C1 INH基因序列相比较,确定突变.为除外多态性可能,在30名正常人中对该突变进行分析.结果该家系中的5例患者外显子8中均检测到1种新的突变类型(核苷酸序列17839 del C),正常人中无此改变.结论在该家系中发现C1 INH基因核苷酸序列17839 del C突变,该突变可能是此家系发病的分子基础.
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Berinert获准用于治疗遗传性血管水肿急性发作并发症
由CSL Behring公司开发的C1酯酶抑制剂Berinert(C1-INH),为FDA批准的首个用于治疗遗传性血管水肿(HAE)有关的急性腹痛发作以及面部肿胀的药物,已于2009年年底上市.
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治疗遗传性血管水肿的临床研究
遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病,发病率为1∶10000-1∶50000.该病以反复发作的皮下或粘膜下水肿为主要临床表现.由于本病的发病率较低,临床医生对该病的认知度不够,临床上常常导致误诊或漏诊而延误治疗.本文对该病的发病机理、临床表现及治疗方法进行了详细论述.
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治疗遗传性血管水肿新药-艾替班特的研究
目的探讨艾替班特在治疗遗传性血管水肿中的效果。方法选取我院收治的遗传性血管水肿患者78例，将其平均分为对照组和观察组。对照组患者使用安慰剂进行治疗，观察组患者使用艾替班特进行治疗，观察症状缓解的时间，比较两组患者治疗的总有效率和不良反应发生的几率。结果经过治疗后，观察组患者症状缓解明显低于对照组患者，<0.05，具有显著性差异和统计学意义。在治疗总有效率情况方面，观察组患者明显高于对照组患者，<0.05，具有显著性差异和统计学意义。在不良反应情况方面，对照组患者10例发生不良反应情况，发生的几率为25.64%；观察组患者3例发生不良反应情况，发生的几率为7.69%，<0.05，具有显著性差异和统计学意义。结论艾替班特这种新型的药物在治疗遗传性血管水肿中具有极强的应用效果，值得在临床中推广应用。
