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滤泡性细支气管炎三例并文献复习
目的 观察滤泡性细支气管炎(follicular bronchiolitis,FB)的临床特征、胸部影像学表现和病理改变,以提高临床医生对该病的认识.方法 回顾性分析南京医科大学鼓楼临床医学院2009年5月至2013年7月经胸腔镜肺活检确诊的3例FB患者的临床资料.以"滤泡性细支气管炎"为检索词在中国知网、万方数据库中检索,以"follicular bronchiolitis"为检索词在PubMed和Ovid数据库中检索相关文献,检索时间自1947年1月1日至2015年12月31日,结合文献总结其临床表现、肺功能、影像学及病理特征.结果 3例患者中,男1例,女2例,年龄32~55岁;2例因体检时发现肺部阴影而就诊,1例发热、咳嗽、喘息;肺功能检查示2例通气功能正常、弥散功能降低,1例肺通气及弥散功能均正常;3例胸部高分辨率CT均表现为双肺多发小结节、囊状影、斑片状磨玻璃影、网状影和牵拉性支气管扩张;3例胸腔镜肺活检病理示细支气管壁及其周围淋巴滤泡形成;3例均给予糖皮质激素治疗,其中2例合并使用免疫抑制剂.1~2个月后复查高分辨率CT示3例肺部病变未见吸收,随访2~4年复查高分辨率CT示2例肺部病变未见改变,1例双肺小结节及囊状影增多.共检索到资料较完整的文献17篇,共64例成人FB患者,主要临床表现为咳嗽、呼吸困难;典型的影像学特征为双肺弥漫分布的多发小结节,常伴磨玻璃影、网状影和囊状影等;多数患者给予激素和(或)免疫抑制剂治疗后病情改善.但本文3例经激素和免疫抑制剂治疗后病情未见改善.结论 FB为少见的小气道疾病,临床表现及肺功能无特异性,影像学常见的表现为双肺多发小结节,可伴囊状影、磨玻璃影及网状影等.外科肺活检(胸腔镜肺活检或开胸肺活检)能获得理想的标本,有助于诊断.FB患者的预后较好,糖皮质激素和免疫抑制剂对FB的疗效尚不明确.
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儿童滤泡性细支气管炎2例并文献复习
目的 总结儿童滤泡性细支气管炎(FB)的临床表现、影像学表现、肺功能、治疗及预后情况,提高儿科医师对该病的认识.方法 回顾性分析上海儿童医学中心2016年经胸腔镜肺活检确诊的2例儿童FB患者的临床资料,并以"滤泡性细支气管炎"为检索词在中国知网数据库,以"Follicular bronchiolitis"为检索词在Pubmed数据库中检索1974年1月1日至2017年12月31日的相关文献,结合文献总结其疾病特点.结果 2例女性患者,年龄分别为14岁、12岁,病程均为3年,表现为间断发热、咳嗽伴脓痰,胸部高分辨率CT均表现为多发小结节影伴实变、支气管扩张及小气道改变,肺活检病理示淋巴组织增生相关疾病,细支气管周围淋巴滤泡形成,2例均给予小剂量红霉素维持治疗,随访1年CT好转不明显.检索资料较完整的儿童FB文献共15篇35例,主要表现为咳嗽、气促、喘息、呼吸困难、反复呼吸道感染、反复发热及生长发育受限.影像学表现常见双肺弥漫性小结节、支气管扩张、网状影及磨玻璃影等.可使用激素、抗生素、免疫抑制剂、支气管扩张剂等治疗,多数患者病程长,但总体预后较好.结论 FB为儿童少见的小气道疾病,临床表现及肺功能无特异性,影像学以小结节、支气管扩张及间质改变多见,需要病理诊断,目前无特效治疗手段,但总体预后较好.
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儿童滤泡性细支气管炎的诊治现状
滤泡性细支气管炎(FB)是一种罕见的良性淋巴组织增生性疾病,其主要病理特征是在细支气管周围出现明显的淋巴细胞浸润,并累及细支气管壁.儿童FB根据病因可分为继发性及原发性两类,其临床症状表现缺乏特异性.胸部高分辨率CT对识别儿童FB具有较高的特异性,常见肺部结节影、支气管壁增厚和扩张以及淋巴结肿大,但终确诊需要借助肺组织病理.FB需要与肺部感染性疾病、肺结核及其他淋巴组织增生性肺疾病相鉴别.对于继发性FB的处理应主要针对原发病,原发性FB则通常使用支气管扩张剂和类固醇激素.尽管儿童FB总体预后良好,但仍需要积极地进行长期、规律的随访.
关键词： 滤泡性细支气管炎 支气管相关淋巴组织 淋巴组织增生性肺疾病 -
滤泡性细支气管炎研究进展
滤泡性细支气管炎是一个组织病理学诊断,以细支气管壁伴有生发中心的淋巴样滤泡增生为特征.常与慢性感染和炎症性气道疾病,例如囊性纤维化、支气管扩张、慢性误吸、结缔组织疾病、包括获得性免疫缺陷综合征在内的免疫缺陷综合征有一定的相关性.在胸部影像学主要表现为两肺小结节或网状阴影,伴有胸腔内淋巴结肿大,结节和毛玻璃样影可以两肺弥漫性分布,主要位于支气管血管周围.结合临床表现和影像学表现可以用于滤泡性细支气管炎的诊断.治疗缺乏特效治疗手段,一般预后较好.
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重视原发性干燥综合征的呼吸系统损害
干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性系统性自身免疫病,以淋巴细胞浸润外分泌腺和其他器官为主要病理特点.临床除有唾液腺和泪腺功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状.在不伴发其他结缔组织病时通常称为原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,PSS).
