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血友病甲致新生儿颅内出血2例
1 病例报告例1:男,20日龄.因阵发性哭闹1 d,于1999年急诊入院,G1P1,足月顺产,纯母乳喂养,生后一般情况良好.查体:发育及营养较好,反应较差,轻度贫血貌,皮肤粘膜未见出血点及淤血斑.前囟门饱满,张力较高,颈部有抗感,余查体无异常发现.腰穿脑脊液呈血性,压力较高.血常规:Hb9 g/L,WBC 9.8×109/L,N0.63,临床诊断为晚发性维生素K 缺乏症并颅内出血,失血性贫血.给予对症处理,静注各种止血药,但病情不见好转,仍有针刺部位出血不止,给予输注鲜血后病情好转,住院12 d痊愈出院.于2002年患儿因睾丸肿块手术治疗.术后仍出血不止,曾两次因手术室重新缝合而出血不止,输注鲜血后出血停止.肿块病理报告为极化组织.住院2周痊愈出院.于2001-02患儿因踝关节肿胀及皮下淤血,再次来院就诊.诊断为血友病甲,查血第8因子重度缺乏,于入院后第2天突然抽风昏迷,抢救无效死亡.
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骨科血友病甲围手术期处理2例报告并文献复习
目的:探讨骨科血友病甲(haemophilia A,HA)患者的围手术期处理.方法:回顾分析2例HA在替代疗法支持下进行的骨科手术并复习文献.结果:2例患者均安全度过围手术期.例1随访3 a,左膝关节功能良好,无感染、关节内出血、假体松动等现象;例2术后第8天出血被控制,随访2.5 a,无再出血.结论:经充分准备,HA患者的骨科手术是可行的.
关键词： 矫形外科手术 血友病A/并发症 围手术期医护 病例报告[文献类型] 人类 -
新生儿脾破裂合并血友病甲1例的护理
2007-04我科收治新生儿脾破裂合并血友病甲1例,护理体会如下.1 病历摘要男,10日龄.因皮肤苍黄逐渐加重7 d于2007-03-18T16:00入院,患儿生后3 d在家中从婴儿摇篮中滚落地面后,发现面部皮肤黄染且逐渐加重.查体:面色全身皮肤苍黄,反应差,呻吟,前囟平软,颈软,两肺呼吸音清,腹膨隆,腹壁静脉显露.辅检:RBC 1.14×109/L,WBC 28.9×109/L,Hb 39 g/L,PLT119×109/L.入院后按医嘱给予光疗,输注浓缩红细胞及止血药物.
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血友病血肿形成致股神经损伤漏诊1例分析
对血友病血肿形成致股神经损伤漏诊1例分析如下.1病历摘要男,22岁.因右下肢疼痛、麻木、渐进性肌肉萎缩4个月于2011-01-11来诊.患者于2010-09不慎外伤后出现右侧腹股沟及右大腿肿胀及疼痛不适,不能下床行走,初疼痛、麻木范围局限于肿胀部位.当时在南方打工,就诊于当地某医院,经治疗(具体治疗不详)后腹股沟区疼痛不适好转,但逐渐出现右大腿内侧及膝关节周围疼痛、麻木感,严重时不能行走,并右大腿内侧肌肉逐渐萎缩.入院时查体:生命体征平稳,全身未见出血点,心肺腹部检查未见异常.各脑神经检查未见异常.右大腿前外侧至右小腿膝下20 cm处痛温觉减退,复合感觉存在.
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1例甲型血友病并发脑出血患者的护理
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病.其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向.甲型血友病即Ⅷ因子促凝成份缺乏症.
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血友病性关节炎诊治进展
血友病是X染色体基因突变从而导致相关凝血因子缺乏的一种隐性遗传性出血性疾病,根据所缺乏凝血因子的种类,可将其分为血友病A[凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏]和血友病B[凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏].血友病发病率男性远大于女性,血友病A发病率为80.0％～85.0％,血友病B发病率为15.0％～20.0％,我国流行病学调查显示,血友病患者为2.73/10万.根据凝血因子活性水平可将血友病分为轻型(>5.0％)、中型(1.0％～5.0％)、重型(<1.0％)[1].血友病性关节炎(HA)是建立在血友病诊断基础上的,血友病患者关节腔内频繁出血引起滑膜炎,进而破坏关节软骨,导致关节挛缩、关节变形和关节炎[2],终导致关节活动障碍.HA在重、中、轻型血友病患者中的发生率分别为77.8％、53.6％、20.0％,常出现在承重和易受伤的大关节,受累关节依次为膝、肘、踝[3].
