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Charcot脊柱病文献资料
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一例先天性无痛无汗症合并Charcot脊柱病行脊柱侧凸术患者术后翻修的护理
先天性无痛无汗症( congenital insensitivitv to pain with anhidrosis, CIPA)又称遗传性感觉和自主神经障碍( HSAN)Ⅳ型[1-2],为常染色体隐性遗传病,是一种罕见病,首先由Dcarbom[3]于1932年报道,目前国内外文献报道仅数十例。其主要表现为先天性全身性痛觉缺失,常合并无汗、智力发育迟缓等,全身关节囊松弛,各关节活动度超过正常范围,常发生关节脱位,浅表关节囊肿胀等,并可引发骨关节的破坏性改变即神经性关节病( Charcot关节病)。既往文献对CIPA伴神经性关节病的报道较少[4]。北京协和医院收治CIPA伴Charcot脊柱病1例,自2010年1月在我院行“后路L2、L3全椎体切除截骨,后凸矫形,椎管内肿物切除,CDH椎弓根内固定,Pyramesh 椎体重建,自体骨植骨融合术”后,至今先后3次发生内固定松动、移位,并出现下肢无力、行走不稳的症状。2014年10月在我院行第三次脊柱侧凸术后翻修术,术后恢复良好。现报道如下。
关键词： 护理 先天性无痛无汗症 Charcot脊柱病 脊柱侧凸术 术后翻修 -
先天性无痛无汗症合并Charcot脊柱病1例报道并附文献复习
先天性无痛无汗症(congenital insensitivity topain with anhidrosis,CIPA)是一种罕见遗传性感觉自主神经障碍,主要表现为先天性全身性痛觉缺失,常合并无汗、智力发育迟缓等,并可引发骨关节的破坏性改变即神经性关节病(Charcot关节病).既往文献对CIPA伴神经性关节病的报道较少.我院收治CIPA伴Charcot脊柱病1例,报道如下.
关键词： 先天性无痛无汗症 Charcot脊柱病 手术 疗效
