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儿童NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理分析
目的 探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床和病理学特点.方法 收集3例发生在儿童的NK/T细胞淋巴瘤,进行临床和病理组织学观察以及免疫组化、原位杂交和T细胞受体基因重排检测,并复习相关文献.结果 3例儿童NK/T细胞淋巴瘤中男女之比2∶1,分别累及咽部、鼻翼和鼻腔.其中1例发病前有蚊咬超敏反应,1例病程中伴发皮疹.肿瘤组织呈弥漫性分布,细胞小到中等大,小细胞胞质稀少,核略不规则,染色质致密;中等大细胞核染色质呈点状或颗粒状,有多个核仁,核分裂象易见.可见大量凝固性坏死灶,凋亡小体常见.肿瘤组织围绕血管生长并浸润血管壁,周围小血管常发生透明变性.瘤细胞间及坏死灶附近可见明显的炎细胞浸润.原位杂交EBV均(+);免疫组化CD56、perforin、GranB、CD45RO和CD43(+);T细胞受体基因重排(-).蚊咬超敏者皮损组织学上呈现炎性改变,原位杂交淋巴细胞约10% EBV(+),CD56(-).结论 儿童NK/T细胞淋巴瘤是高度恶性的淋巴造血组织肿瘤,在发病前或病程中可出现蚊咬超敏反应或皮肤非特异性炎性皮疹.
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蚊咬超敏与儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤
儿童发生的皮肤T/NK细胞淋巴瘤在发生前可有蚊咬超敏现象,蚊咬超敏、慢性EBV感染、T/NK细胞淋巴瘤形成一个临床三联征,称之为HMB-EBV-NK病或Tokura-Ishihara病,属于儿童EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病.EB病毒慢性感染是蚊咬超敏和T/NK细胞型淋巴增殖性疾病共同的病因.在慢性EB病毒感染的基础上,蚊唾液腺变应原刺激CD4阳性T细胞反应,诱导EB病毒癌基因活化,进展为儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤.蚊咬超敏和儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤是EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病这一疾病谱系的不同阶段.
