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EVans综合征61例临床资料分析
目的了解EVans综合征特点、与免疫学关系，提出分型及治疗的意见.方法分析了61例Evans综合征的临床和免疫学指标和血液学特点进行分析.结果 61例EVans综合征以农民患病率高，女性占绝对多数，按临床分成3型：极重型、重症型、普通型.经治疗，CR 13例(21.3%)，显效24例(39.3%)，进步11例(18%)，无效13例(21.3%)，其中8例死亡(13.1%)，总有效率为78.6%.结论 EVans综合征有Hb、pte低，Ret增高的血液学特点，免疫学符合自身免疫性疾病，且营养情况不佳易患此病.
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原发性免疫性血小板减少症的治疗进展
原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫异常所致血小板生成障碍和血小板破坏过多,从而导致血小板减少的一种疾病,临床伴有或不伴有出血症状,该病的诊断需排除一些其他疾病所致的继发性血小板减少,近年来随着对ITP的不断研究,其治疗有着不断的进展,现对ITP的发病机制、治疗进行综述.
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 自身免疫异常 继发性血小板减少 发病机制 -
风湿性疾病的血液系统异常表现
风湿病是一组由自身免疫异常引起的累及骨骼、肌肉、软组织及多系统全身性疾病的总称,主要包括类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、脊柱关节病(spondyloarthropathies,SpA)、血管炎(vasculitis)、多发性肌炎和(或)皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)、硬皮病(scleroderma)等.风湿病的血液系统改变十分常见.有些疾病以血液学异常为首发表现.有些疾病则与血液学异常同时或先后发生[1-3].近年风湿病的血液及淋巴系统改变越来越受到临床医师及科研人员的重视.本文着重讨论有关风湿病患者较常见的血液及淋巴系统异常表现.
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自身免疫异常疾病及其治疗新途径
人体正常的免疫系统由于某种原因而出现免疫功能紊乱，导致自身免疫异常疾病，如类风湿性关节炎(RA)、重症肌无力、红斑狼疮、痛风、多皮硬化症、视网膜炎等。目前治疗这类疾病主要为抑制异常并且亢进的免疫系统。治疗RA的药物有消炎镇痛和激素类的非特异性药物；免疫抑制剂和中药制剂的特异性药物。又分为一线药物和二线药物，临床上分为甾体类、非甾体类抗炎药物，症状缓解药物以及免疫抑制剂或调节剂。采用口服某些外源蛋白质，通过肠粘膜上淋巴组织，激活T细胞，释放出抑制性细胞素，降低患者病灶处的发炎细胞数，从而抑制炎症反应。目前，采用口服外源蛋白质治疗此类疾病的研究有：牛髓磷脂蛋白治疗多皮硬化症，鸡Ⅱ型胶原蛋白治疗RA、牛S抗原治疗视网膜炎、碱性髓磷脂蛋白治疗脑脊髓炎、人胰岛素治疗Ⅰ型糖尿病等。口服Ⅱ型胶原蛋白治疗RA已进入临床研究，显示了明显的药效作用并具有良好的安全性。由于口服某些抗原蛋白而产生免疫耐受反应，机理明确、疗效显著、不良反应小，这类药物极有可能成为临床用于治疗各种自身免疫异常疾病的常用药物。
