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试论肝糖原贮积病的编码
本文论述了肝糖原贮积病的定义、病因,典型病例的临床表现、病理表现,及其在<疾病和有关健康问题的国际统计分类>第十版第三卷中的4处编码,而后作者认为应以"浸润"为主导词进行查找,确定肝糖原贮积病在<疾病和有关健康问题的国际统计分类>第十版第一卷中的的编码为E74.0+K77.8*.
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1例小儿肝糖原贮积病伴多器官功能衰竭的护理
糖原代谢病是由先天性酶缺陷致糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病.肝糖原贮积病即糖原贮积病Ⅰ型为糖原贮积病中多见,约占25%,是由于肝、肾及小肠黏膜细胞缺乏葡萄糖-6磷酸酶,以致糖原的分解过程发生障碍,过多的糖原贮积于肝肾,使其功能遭受一定的损害所引起的常染色体隐性遗传病[1].本病特征为反复出现低血糖、乳酸性酸中毒伴肝大、肝脂肪变性与高脂血症.患儿生长迟缓、易感染,可因严重酸中毒甚至痛风性肾炎肾衰竭死亡.2017年我科收治1例糖原贮积病伴多器官功能衰竭(循环、肾脏、肝脏、血液、内环境)的患儿.通过多学科紧密合作,加强病情观察,控制与预防感染,饮食治疗控制低血糖,保持血糖稳定,在疾病不同阶段给予患儿及家属适当的心理支持,以控制疾病进展,现将护理报告如下.
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肝糖原贮积病1例
1 临床资料患者男,39岁,因间断乏力、腹胀5年,加重伴尿黄14日于2005-12-21入院.入院查体:T 37.2℃,P120/min,R 18/min,BP 14.0/9.0kPa.贫血貌,全身皮肤、巩膜中度黄染,未见肝掌及蜘蛛痣,全身浅表淋巴结不肿大,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,心律120/min,律齐,未闻及杂音,腹软,下腹部轻度压痛,无反跳痛,肝下界位于肋下约8cm,肝区叩击痛阳性,脾大平脐,移动性浊音阳性,双下肢有凹陷性水肿.