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  • 布加氏综合征超声诊断临床分析

    作者:严旭东

    布加氏综合征(Budd-Chiari)是由于各种原因引起的肝静脉和其开口以及肝段下腔静脉阻塞病变所引起的门静脉高压症,有或不伴有下腔静脉高压,属肝后门静脉高压症,临床表现为肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张、下肢水钟或色素沉着等一系列门静脉高压征的临床体征.

  • 经右心房路布-加氏综合征扩张术探讨

    作者:郑国涵

    布-加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome B-CS)是以下腔静脉高压为特征的一组疾病,在我国大多由肝上段下腔静脉隔膜引起,尤其是下腔静脉入口处膜状狭窄.我院自1996年1月~2004年1月共收治28例B-CS患者,其中26例行经右心房路膜状狭窄B-CS扩张术.现报告如下:

  • Wilson病合并Budd-Chiari综合征一

    作者:黄玉双;朱磊;王英德;卓清洁;郑邵微

    1临床资料患者女,31岁,已婚,工人。主因双下肢水肿1年,腹胀、乏力10天,于2010年4月22日入院。时有牙龈出血、鼻衄,无呕血、黑便。否认肝炎病史,否认饮酒史,未服用特殊药物,否认化学毒物等接触史。体检:神志清,语速慢,肝病面容,巩膜轻度黄染,无肝掌、蜘蛛痣,浅表淋巴结无肿大,心、肺检查未见异常,腹膨隆,未见腹壁静脉曲张,腹软,肝未触及,脾大肋下5cm,移动性浊音阴性,双下肢膝关节以下凹陷性水肿。实验室检查:肝炎病毒学阴性;生化肝功示谷丙转氨酶19IU/L,谷草转氨酶37IU/L,白蛋白29.3g/L,碱性磷酸酶114IU/L ,总胆红质62.5μmol/L,直接胆红质21.6μmol/L,总胆汁酸44.3μmol/L;部分凝血酶原时间(PT)19.6秒;血清铜蓝蛋白3.9mg/dl;血常规示白细胞1.82×109/L,红细胞3.5×109/L,血红蛋白121g/L,血小板281.82×1012/L;肝病相关抗体(抗线粒体抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗可溶性肝抗原抗体)均阴性。胃镜示食道重度静脉曲张、胃底静脉曲张。上腹CT示肝硬化,脾大,食管胃底及腹膜后静脉曲张(图1)。裂隙灯下见角膜K-F环(图2)。头MRI示未见异常。腹部血管彩超示肝硬化、脾大,下腔静脉增宽、血流速度正常,门静脉狭窄及肝内静脉狭窄、血流速度减慢,胃左静脉及脾静脉明显扩张。上腹CT血管造影示肝硬化,脾大,食管胃底静脉曲张;肝内静脉主干细小,显示不清;门静脉主干及肝内分支细小;下腔静脉及双侧髂总静脉增宽,其内充盈不均浅淡(图3,4)。下腔静脉及肝静脉DSA示下腔静脉通畅,未见狭窄、血栓以及膜性闭塞;肝右静脉细小,反复注射造影剂后肝中静脉、肝左静脉不显影。诊断为肝硬化失代偿期,Wilson病,Budd-Chiari综合征。

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