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GPI锚着蛋白缺陷文献资料
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再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制联系
再生障碍性贫血(AA)是由于多种原因造成造血干细胞的数量和/或功能异常,从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症,临床上表现为贫血、感染和出血.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是获得性克隆性疾病,它以有GPI-AP缺陷的异常造血细胞的出现为特征,并常合并造血抑制包括AA.PNH的主要临床表现是溶血性贫血,其常见的并发症是血栓形成、全血细胞减少、MDS、急性白血病[1].AA常同时伴有PNH,PNH患者也常合并AA的特征,称之为AA/PNH综合症.当免疫抑制治疗提高了严重AA患者的生存率,两病之间的联系更加明显.在此我们对两者之间发病机制的联系作一综述.