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骨髓增生病
骨髓增生病(myeloproliferativd diseases;MPD)是多能造血干细胞水平克隆性异常增殖引起的骨髓增生疾病群.本病基本特点是以无异常的成熟细胞增生为主,引起末梢血液中一种以上的血细胞增多,但无肝、脾肿大.在疾病全程中并非始终固定于某种类型,有时也会转化为其他类型.MPD的概念被广泛地使用.
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骨髓增生异常综合征143例临床分析
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。其临床表现复杂多样，血细胞形态变化异质性较大，诊断上容易引起混淆。本文回顾性分析了我院1985年3月～1999年11月确诊、并具有较完整临床资料的MDS143例，现将其首次住院的临床资料总结如下，旨在归纳出MDS临床表现及病态造血过程中具有规律性的线索，以提高MDS诊断的准确性。1 临床资料1.1 一般资料按1982年FAB协作组提出的关于MDS的分型及诊断标准的建议［1］，本组143例病人中，难治性贫血（RA）60例、难治性贫血伴铁粒幼细胞增多（RAS）10例、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）43例、难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB-T）27例、慢粒单（CMML）3例。其中男性92例，女性51例，男:女=1.8:1；年龄12～78岁。以上病例均排除了再生障碍性贫血、溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血等。1.2 临床表现全部病例均有不同程度的头昏、乏力、心悸、面色苍白等贫血症状。42例（29.4%）有出血倾向，包括皮肤散在出血点和瘀斑、鼻出血、牙龈渗血、阴道出血等；1例RAEB病人有眼底出血。发热25例(17.5%)，浅表淋巴结肿大者13例(9.1%)（不包括颌下），肝脏肿大27例(18.9%)，脾脏肿大39例(27.3%)，谷丙转氨酶增高29例(20.3%)。1.3 血象变化除1例RAEB-T患者Hb正常之外，其他病例均有贫血，Hb<6*!g*L-1者占59.44%，血小板减少114例(79.72%)，白细胞计数减低86例(60.14%)、增多者14例(9.79%)、正常范围者43例（30.07%），RA组中，白细胞减少37例(61.67%)、增高者2例(3.33%)。网积红细胞计数减低者16/44（36.36%）。另外，10例（6.99%）MDS病人外周血有分类不明细胞，所有病例一系减少者13例，二系减少者59例，三系减少者71例(表1)。
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骨髓异常增生综合征眼底病变一例
患者男,35岁.因双眼视物不清2周于2003年6月11日来我院眼科就诊.无明显全身不适.眼部检查:双眼视力0.4,均不能矫正.眼压:右眼18 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼16 mm Hg.
关键词： 骨髓增生病 视网膜出血/病因子学 病例报告
