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慢性肾病继发海蓝细胞增多症1例
病人,女,53岁.因蛋白尿20余年,颊面部、上肢水肿1月余,血肌酐升高半月于2014年1月14日入住我院.病人有高血压病史20余年,高血压220/105 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),现规律服药,血压控制在正常范围内.入院后查体:皮肤黏膜未见出血点,腹部柔软、平坦、无包快,脾肋下4 cm,肝肋下未触及,肝肾区无叩击痛,双下肢轻度凹陷性水肿,无静脉曲张.心电图正常.实验室检查:尿素:11.5 mmol/L、肌酐:147 μmol/L;血常规:WBC4.89×109/L、RBC 3.61×1012/L、Hb 109 g/L、PLT 58×109/L;凝血像:APTT 36.6 s;血脂:总胆固醇5.23 mmol/L,三酰甘油3.59 mmol/L,HDL和LDL正常;血清四铁:铁蛋白:265.70 μg/L,总铁结合力43.87 μmol/L,铁饱和度13％,血清铁5.59 μmol/L;电解质、肝功、空腹血糖、血轻链(κ、λ)正常,肝炎病毒学阴性;肾病早查:N-乙酰氨基葡苷酶33 U/L、尿蛋白谱显示:α1-微球蛋白300 mg/L、微量白蛋白123 mg/L、尿转铁蛋白7.21 mg/L;尿β2微球蛋白26.1 mg/L;尿本周蛋白(-);尿Kappa链37 mg/L、尿Lambda链6.83 mg/L、尿κ/λ比值5.42,粪便常规正常,C反应蛋白11.8 mg/L;腹部彩超:胆囊壁毛糙,脾大,双肾弥漫性损害图像,其他未见异常.眼底检查:双眼底高血压视网膜病变.初步诊断为慢性肾脏病3期,高血压3级,高脂血症.
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C型尼曼-匹克病1例报道
尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)是一种罕见的常染色体隐性遗传糖脂代谢紊乱疾病,其C型以神经系统的症状为主要表现,如智力下降、运动障碍、言语不清、眼球的垂直运动麻痹等,易导致临床误诊误治.现将我科收治的1例患儿报道如下.
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增生性贫血伴海蓝细胞增多1例
海蓝细胞增多除常见于原发性海蓝组织细胞增生外,还欠于继发性(获得性)海蓝细胞增多症.现将本院1例增生性贫血伴海蓝细胞增多病例报道如下.
