首页 > 文献资料
-
慢性肾病继发海蓝细胞增多症1例
病人,女,53岁.因蛋白尿20余年,颊面部、上肢水肿1月余,血肌酐升高半月于2014年1月14日入住我院.病人有高血压病史20余年,高血压220/105 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),现规律服药,血压控制在正常范围内.入院后查体:皮肤黏膜未见出血点,腹部柔软、平坦、无包快,脾肋下4 cm,肝肋下未触及,肝肾区无叩击痛,双下肢轻度凹陷性水肿,无静脉曲张.心电图正常.实验室检查:尿素:11.5 mmol/L、肌酐:147 μmol/L;血常规:WBC4.89×109/L、RBC 3.61×1012/L、Hb 109 g/L、PLT 58×109/L;凝血像:APTT 36.6 s;血脂:总胆固醇5.23 mmol/L,三酰甘油3.59 mmol/L,HDL和LDL正常;血清四铁:铁蛋白:265.70 μg/L,总铁结合力43.87 μmol/L,铁饱和度13％,血清铁5.59 μmol/L;电解质、肝功、空腹血糖、血轻链(κ、λ)正常,肝炎病毒学阴性;肾病早查:N-乙酰氨基葡苷酶33 U/L、尿蛋白谱显示:α1-微球蛋白300 mg/L、微量白蛋白123 mg/L、尿转铁蛋白7.21 mg/L;尿β2微球蛋白26.1 mg/L;尿本周蛋白(-);尿Kappa链37 mg/L、尿Lambda链6.83 mg/L、尿κ/λ比值5.42,粪便常规正常,C反应蛋白11.8 mg/L;腹部彩超:胆囊壁毛糙,脾大,双肾弥漫性损害图像,其他未见异常.眼底检查:双眼底高血压视网膜病变.初步诊断为慢性肾脏病3期,高血压3级,高脂血症.
-
海蓝细胞增多症1例
患者××,女,24岁,因反复发热10月,发现上腹部包块5d来我院就诊.自诉2008年6月无明显诱因反复出现发热,乏力,中等热度,有时1月发热2～3次,发热前无寒战,无明显盗汗,偶有咳嗽,咳痰,在当地诊所治疗好转,5d前再次出现发热,体温38.5℃,并有畏寒,乏力,咳黄痰,无咳血,活动后胸闷,气短,心悸,当地医院B超示巨睥,血常规:WBC2.8×109/L,RBC4.2×1012/L,Hb119g/L,PLT169×109/L.
关键词： 海蓝细胞增多症 -
不明原因肝脾肿大及肝损多年的海蓝细胞增多症1例
海蓝细胞增多症(sea-blue histiocytosis,SBH)属常染色体隐性遗传性疾病,临床上以肝脾肿大为主要表现,骨髓中出现较多的海蓝组织细胞是其主要特点,该病为良性疾病,目前无特效治疗方法.现对本院1例经骨髓细胞学检查确诊的SBH患者的临床资料进行总结,并结合文献进行分析.一、病例资料患者男,27岁,农民,因“乏力3个月余”入院.10余年前体检发现肝脾大,无不适,未重视.3个月前出现活动后乏力,休息后可缓解,不影响正常生活,多次查ALT升高,ALT高在100 U/L左右,曾间断服用中药(具体用药不详),诉服药后症状减轻,查ALT下降,停药后乏力的症状再出现,ALT再次升高,为求进一步明确肝脾大及ALT升高原因住院.
关键词： 骨髓检查 海蓝细胞增多症 常染色体隐性遗传性疾病
