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原发性脉络膜萎缩临床观察
目的 探讨原发性脉络膜萎缩的临床特征.方法 临床病例系列研究.回顾分析于2001年1月至2013年5月在昆明医科大学第四附属医院眼科诊治的各类原发性脉络膜萎缩计56例(112只眼)的眼底特征、及眼底荧光血管造影,并复习文献,对各类萎缩的遗传特性、发病机制、眼底萎缩特征及视力预后等进行对比总结.结果 16例(32只眼)无脉络膜症患者眼底表现为弥漫性视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管组织萎缩,脉络膜大血管和巩膜暴露;18例(36只眼)回旋状脉络膜视网膜萎缩患者眼底表现为视网膜周边部或后极部扇形或花瓣样脉络膜全层萎缩区;9例(18只眼)中心晕轮状脉络膜萎缩患者眼底表现为黄斑区可见直径约2～4 PD萎缩灶;13例(26只眼)患者确诊为绕视乳头型脉络膜萎缩,眼底表现后极部视乳头周围环形灰白色病灶.所有萎缩灶眼底荧光血管造影均表现为萎缩区域内的背景荧光消失,仅见脉络膜大血管显影.结论 认识了解原发性脉络膜萎缩的各类病变,可为患者提供遗传咨询、诊断及鉴别诊断、判断视功能预后的诊治意见和方法.
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回旋状脉络膜视网膜萎缩进展变化的临床观察
目的 探讨不同病变阶段回旋状脉络膜视网膜萎缩的临床发展转归特征.方法 回顾分析2006年1月至2015年5月在云南省第二人民医院眼科就诊的22例不同病变阶段回旋状脉络膜视网膜萎缩的眼底特征,并复习相关文献,对该病发展转归中特征性的指标进行总结.结果 12例处于病变早期的眼底表现为周边视网膜斑片状、扇形样脉络膜毛细血管萎缩,8例中、晚期患者可见眼底萎缩灶的数量和面积增大、融合,2例患者病变发展晚期眼底萎缩灶完全融合.视网膜色素发生在眼底萎缩区域,病变未累及区域可见轻度色素脱失的改变.12例病变早期患者视神经颜色正常,随病变进展,视神经颜色逐渐变淡,到后期苍白萎缩.视网膜血管管径在病变的早期及中期阶段均未见明显变化,处于病变较为晚期的患者,可见视网膜血管变细,粗大的脉络膜血管清晰可辨.16例患者具有明显的并发性白内障,且白内障伴随眼底脉络膜视网膜萎缩病变呈进行性发展,早期主要表现为后极部后囊下白内障,逐步发展成广泛的皮质混浊.结论 认识了解回旋状脉络膜视网膜萎缩的发展转归的规律性特征可为该病的诊断、鉴别诊断及视功能的预后判断等提供客观依据和指标.
关键词： 回旋状脉络膜视网膜萎缩 脉络膜 视网膜
