首页 > 文献资料
-
儿童横纹肌肉瘤"上海儿童医学中心Rs-99方案"临床报告
目的改善儿童横纹肌肉瘤、生殖细胞性肿瘤、Ewing's肉瘤等恶性实体瘤预后.方法对1998年10月至2001年10月明确诊断的横纹肌肉瘤及其它软组织肉瘤、生殖细胞性肿瘤、Ewing's肉瘤患儿共17例,采用上海儿童医学中心Rs-99方案,即外科手术、内科化疗、选择性放疗、病理科与影像学科协作诊断、综合治疗.按方案中条件根据危险因素进行分组,并按分组给予分级治疗.结果 17例恶性实体瘤患儿中4例自行终止治疗并失访,12例获完全缓解,1例部分缓解6个月后进展死亡.随访至2002年9月,12例获缓解者中1例22个月时复发后死亡;1例24个月时复发带病生存至今35个月.另10例持续缓解15～46个月,平均为28个月,其中9例已停药平均17个月.结论 Rs-99方案诊断及治疗对横纹肌肉瘤、生殖细胞性肿瘤、Ewing's肉瘤有效.
-
外周原始神经外胚叶肿瘤/Ewing's肉瘤的研究进展
外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET,peripheral primitive neuroectodermal tumor)/Ewing's肉瘤(Ewing's Sarcoma,ES)是一类罕见的高度恶性软组织肿瘤,好发于儿童和青年,5年生存率仅20％-30％,高侵袭性生长,易远处转移,易复发,预后不佳.诊断主要依靠病理,手术联合放化疗是主要的治疗方式,分子靶向治疗药物的出现给本病带来了新的希望,但疗效仍需进一步临床资料的验证.目前临床上对本病认识仍不足.本文就pPNET/ES的生物学行为,诊断,治疗和预后的研究进展作一综述,并展望pPNET/ES的研究方向.
关键词： 外周原始神经外胚叶肿瘤 Ewing's肉瘤 诊断 治疗 -
Bortezomib治疗骨髓源性肿瘤的展望
机体细胞蛋白的合成和降解处于动态平衡中,蛋白合成和降解也受生长因子、激素等调节.细胞内,核糖体负责蛋白合成;高尔基体、内质网辅助蛋白表达后修饰、加工和转运[1]; 蛋白酶小体(Proteasome)和溶酶体是2种重要的胞内蛋白降解结构,其中溶酶体降解10%～20%的蛋白;蛋白酶小体降解80%左右的蛋白[2, 3].细胞周期调控蛋白p21和p27, 以及抗癌基因p53蛋白大部分通过蛋白酶小体降解[4, 5].如果这些蛋白产生和降解平衡失调,细胞会发生病理变化,甚至癌变.
