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AA-PNH综合征文献资料
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AA-PNH综合征多年误诊为MDS伴自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习
1 病例资料患者,女性,34岁,因发现全血细胞减少1年,月经增多10天,于2005年5月20日入院.患者于2004年6月因月经量多,经期10余天,伴胸闷,憋气,头昏,乏力,面色苍白.曾在其他医院检查,血常规:WBC2.0x109/L,Hb47g/L,PLT10x109/L,行骨髓红细胞学检查考虑再生障碍性贫血,给予"康力龙、再障升血片"等药物治疗病情尚稳定,复查血WBC3.7x109/L,Hb58g/L,PLT43x109/L,患者因无特殊不适,症状改善自行停药,再未系统治疗及复查.
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多指标检测对PNH及AA-PNH早期诊断的价值
目的 探讨CD55、CD59、CD34、网织细胞计数(RET%)、嗜中性粒细胞碱性磷酸酶(NALP)对阵发性血红蛋白尿(PNH)及再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)的早期诊断的价值及敏感指标,进而达到早发现、早诊断、早治疗的目的.方法 应用流式细胞仪测定PNH综合征及AA-PNH患者的CD55、CD59、CD34抗原变化关系,RET%、NALP用细胞化学染色显微镜记数.结果 PNH及AA-PNH CD55、CD59抗原较再生障碍性贫血(AA)及健康对照组明显减低,PNH及AA-PNH CD34抗原较AA及健康对照组明显增高,AA转变为AA-PNH过程中RET%进行性增高,相反,中性粒细胞NALP积分在此过程中呈进行性降低.结论 CD55、CD59、CD34抗原表达率以及RET%、NALP可作为PNH及AA-PNH早期诊断敏感指标,同时与预后转归密切相关.
