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婴儿型脊肌萎缩症的临床与肌电图
资料与方法:1临床资料:本组患儿20例,男12例,女8例,年龄50天-6岁,平均年龄21.5月,发病年龄:出生时5例,<3个月4例,>4个月11例.
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婴儿型脊肌萎缩症的神经电生理特点
目的 探讨婴儿型脊肌萎缩症(SMA)的神经电生理特征.方法 采用肌电/诱发电位仪对27例SAM患儿进行神经传导速度测定,每例进行至少6块肌肉的EMG检查,分析检查结果.结果 婴儿型SMA正中神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅显著下降,尺神经与腓总神经的CMAP波幅明显下降,伴有尺神经运动传导速度的轻度减慢;所记录感觉神经传导未见明显异常.EMG提示神经源性损伤.结论 婴儿型SMA典型临床症状为进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩,特异性的神经电生理表现为本病的诊断提供重要的依据.
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婴儿型脊肌萎缩症17例
目的探讨婴儿型脊肌萎缩症(SMA-Ⅰ)的临床和肌电图特点.方法总结分析17例SMA-Ⅰ型的临床及肌电图.结果本病临床特点为6个月内起病,四肢肌张力降低,肌力减退,肌萎缩不明显,肌电图为广泛神经源性损害.结论肌电图有助于婴儿型脊肌萎缩症的早期诊断.
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1例婴儿型脊肌萎缩症合并肺炎的护理与家庭健康教育
婴儿型脊肌萎缩症(SMA-Ⅰ)是一种少见的常染色体隐性遗传病,发病率为1/10 000,病变累及脊髓的运动神经元,也可以有Ⅴ、Ⅶ核的变性,前根与周围神经也可以累及,病残率相当高,当合并肺部感染时极易导致死亡.本院对1例婴儿型脊肌萎缩症并多次合并肺部感染成功进行治疗护理达1年半,并积极对家长进行健康教育,取得良好的效果.
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1例婴儿型脊肌萎缩症反复肺部感染的家庭护理
脊肌萎缩症是一种以脊髓前角细胞变性为主病理改变的常染色体隐性遗传病.随着年龄的增大,病情不断加重,当合并呼吸道感染时极易导致死亡.婴儿发病率居致死性常染色体隐性遗传病的第二位.根据起病年龄、病情轻重程度将儿童脊肌萎缩症分为婴儿型脊肌萎缩症、中间型脊肌萎缩症和少年型脊肌萎缩症[1,2].