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HIV阴性浆母细胞性淋巴瘤2例报道并文献复习
目的 探讨浆母细胞性淋巴瘤(PBL)的病因、诊断和鉴别诊断、治疗及预后.方法 对2009-2010年收治的2例HIV阴性PBL患者的临床资料进行回顾性分析,并复习国内外相关文献,总结临床诊治经验.结果 2例患者均诊断明确,HIV阴性,分别以淋巴结肿大和肋骨病变起病,均表现弥漫性大细胞淋巴瘤的形态学特征,同时表现出典型的浆细胞表型,免疫组化示CD38、CD138、CD79a阳性,低表达或不表达CD20、PAX-5.PET-CT均可见多部位(如淋巴结、骨骼)受累.CHOP样方案及ESHAP、IGVE等强化治疗方案的疗效不佳,缓解后复发快.2例患者从发病至死亡时间分别为2和7个月.结论 PBL罕见,恶性程度高,预后极差.患者对化疗药物的敏感性低,生存期短,目前此病尚无标准化疗方案.
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浆母细胞性淋巴瘤的临床病理观察
目的 观察浆母细胞性淋巴瘸的临床及病理特征,以积累经验,指导临床工作.方法 收集我院诊治的1倒浆母细胞性淋巴瘤患者,结合病理学特点、免疫组化、临床特征及相关文献,对其进行临床资料及文献的回顾分析.结果 肿瘤细胞表现为中等大小的核,分裂像多,具有浆细胞样的形态特征;免疫组化:LcA(+),Vs38c(+),菜细胞(+),CD38(+),CD56(+),CD79a(+),IgG(+),CD3(-),CDl0(-),CD20(-),CD30(-),CD45RO(-),Ki67阳性率75%骨麓像涂片中可见少数浆细胞样的肿瘤细胞.结论 浆母细胞性淋巴瘤预后差,免疫组化对诊断至关重要,临床应注意鉴别诊断.
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具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤3例临床病理学观察
目的 探讨具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤的临床病理特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察、免疫组化染色、原位杂交对3例少见的具有浆母细胞特点的B细胞肿瘤[浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)、浆母细胞性浆细胞骨髓瘤(plasmablastic plasma cell myeloma,PPCM)和间变性浆细胞骨髓瘤(anaplastic plasma cell myeloma,APCM)]进行临床病理学分析.结果 PBL患者具有免疫异常的病史,PPCM和APCM临床上有多发溶骨性破坏,血清免疫球蛋白升高,PBL、PPCM和APCM均具有浆母细胞的特征,PBL和APCM还可见免疫母细胞样肿瘤细胞.3例免疫组化均表达CD38、CD138、MUM1,不表达CD20、PAX5,Ki-67增殖指数高,EBER均阴性.其中1例浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma,PCM)由分化成熟的普通型进展为浆母细胞型.结论 PBL、PPCM和APCM都具有浆母细胞的特征,三者组织形态学和免疫表型均相似,鉴别诊断困难,明确鉴别PBL和PCM对指导临床治疗具有重要意义,诊断应紧密结合临床.PCM可向高度恶性进展.
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鼻腔 HIV 阴性浆母细胞性淋巴瘤1例报道并文献回顾
目的：探讨浆母细胞性淋巴瘤（PBL）的病因、诊断、治疗及预后。方法：对2014年收治的1例鼻腔HIV 阴性 PBL 患者的临床资料进行回顾性分析，并复习国内外相关文献。结果：1例患者诊断明确，HIV 阴性。以间断右侧鼻出血发病，后发现鼻腔有肿瘤生长，骨质破坏向右侧额窦、筛窦、上颌窦浸润并伴有双侧淋巴结转移。行鼻侧切开肿瘤切除术＋双侧颈淋巴结清扫术，术后病理表现弥漫性大细胞淋巴瘤的形态学特征，同时表现出典型的浆细胞表型。免疫组化示 CD38、CD138、MUM -1阳性，CyD1部分阳性，Ki -67阳性90％。EBER 原位杂交部分阳性。LCA、CD79a、CD20、CD30、ALK、Bcl -2、Bcl -6、CD10、CD3、CK、EMA、PAX-5阴性，符合浆母细胞性淋巴瘤。术后给予化学药物治疗，现肿瘤复发正在随访中。结论：PBL 罕见，恶性程度高，预后极差。患者对化疗药物的敏感性低，生存期短。
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浆母细胞性淋巴瘤临床病理分析
目的:探讨浆母细胞性淋巴瘤(PBL)的临床病理学特征、诊断及预后.方法:对4例PBL进行临床病理学观察和免疫组织化学染色、EBER原位杂交染色,并进行相关文献复习.结果:4例患者均为男性,年龄47～92(平均66.25)岁.病变均位于淋巴结外.肿瘤细胞弥漫浸润,中等偏大,免疫母细胞样.4例肿瘤细胞均弥漫强表达CD38、CD138、Mum-1,2例表达CD79a,4例均不表达CD20.EBER原位杂交1例阳性.患者生存时间短,平均11月.结论:PBL是一种少见的高度恶性B细胞淋巴瘤,需与多种恶性肿瘤鉴别诊断.
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EB病毒相关的人类免疫缺陷病毒阴性浆母细胞淋巴瘤的临床病理分析
目的 探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性且无免疫缺陷的浆母细胞淋巴瘤(PBL)的临床病理特征,提高对这组疾患的认识.方法 回顾性分析6例无免疫缺陷且HIV-PBL的组织学特点,原位杂交染色检测EB病毒(EBV)感染状态.分别采用免疫组织化学SP法及荧光原位杂交(FISH)技术检测PBL的免疫表型、EBV潜伏类型,探索myc基因的易位.结果 HIV-PBL表现为浆母细胞样或免疫母细胞样细胞的单一增生,可见瘤巨细胞及坏死;背景反应细胞少,核分裂象较多.所有病例都有EBV感染,潜伏类型为Ⅰ型(LMP1-及EBNA2-).肿瘤细胞表达B细胞终末分化阶段的表型CD20-/CD3-/CD138+/Kappa+或Lambda+.6例HIV-PBL均为老年患者(中位年龄69.5岁),男女各3例;结外及口腔外侵犯率高,分别为6、5例.中位生存期为25.5个月.此外,3例患者具有免疫球蛋白重链(IgH)与myc基因易位.结论 HIV-PBL是一组独立疾患,具有无HIV感染、老年人、EBV阳性、结外及口腔外侵犯率高等特点,应与HIV+的PBL相区别.
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异基因造血干细胞移植治疗浆母细胞性淋巴瘤一例并文献复习
目的 提高对浆母细胞性淋巴瘤(PBL)的诊断、治疗及预后的认识.方法 分析1例PBL患者的诊治经过,并进行文献复习.结果 该患者主要表现为胸前区肿物,侵犯骨骼,结合病理学、形态学、免疫组织化学等特点,诊断为PBL.给予患者CHOP为主方案化疗后行异基因造血干细胞移植,患者维持长期缓解.结论 PBL是一种罕见的血液系统恶性疾病,预后差,异基因造血干细胞移植是可能治愈PBL的有效方法.
关键词： 浆母细胞性淋巴瘤 骨骼破坏 化疗 异基因造血干细胞移植
