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  • 视网膜母细胞瘤的治疗方案选择

    作者:梁建宏;黎晓新

    视网膜母细胞瘤的治疗需根据不同的患者情况制定个性化的治疗方案.早期肿瘤患者可选择眼局部治疗,如冷冻治疗、激光光凝治疗、经瞳孔温热疗法治疗、局部放射治疗等;中期肿瘤选择化学减容治疗联合眼局部治疗;晚期肿瘤患者选择眼球摘除和全身化疗.如果出现肿瘤眼球外生长,还要追加眼眶部放射治疗;肿瘤全身转移患者一般通过强化的全身化疗联合自体干细胞移植等方法治疗.

  • 从R-E到IRC分级:视网膜母细胞瘤治疗观念的转变

    作者:赵军阳

    目前我国大部分地区对于视网膜母细胞瘤仍采取手术摘除眼球的方法,虽然能提高一部分患儿的生存率,但手术不仅造成患儿生理上的创伤,对儿童将来的健康发展也有深远的心理影响.随着临床研究和治疗技术水平的提高,对患儿生活质量要求也不断提高.眼球摘除、外定向放疗(EBRT)等已不能满足这种要求,化疗联合局部治疗是目前国际上公认的首要治疗方法.同时,对放疗具有指导意义的R-E分级已不适合指导化疗,近年来提出的建立在化疗联合局部治疗基础上的IRC分级,具有非常重要的临床指导意义.

  • 视网膜母细胞瘤近代治疗

    作者:孙宪丽

    视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿时期常见的眼内恶性肿瘤,随着医疗水平的提高,死亡率有所降低,但RB后裔数量增加,加以环境污染、基因突变等导致本病发生率较前有所增加.

  • 缺氧诱导因子-1α在视网膜母细胞瘤中表达的区域性分布及其与血管内皮生长因子、Bax、Ki-67的关系

    作者:岳晗;钱江;吴继红;李纲;毕颖文;李霞萍

    目的 观察缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)在视网膜母细胞瘤(RB)中表达分布的区域性及其与血管内皮生长因子(VEGF)、Ki-67、Bax的关系。方法 病理检查确诊的39例RB患儿的石蜡标本纳入研究。采用免疫组织化学EnVision法检测HIF-1α、VEGF、Bax和Ki-67在RB中的表达。按照肿瘤区域分为表面区、中央区、基底部、脉络膜区及子瘤5个区域,分析上述检测指标在肿瘤的表达、分布差异及相关性。结果 39例RB标本中,HIF-1α表达阴性者10例,占25.6%;阳性者29例,占74.4%。其中,1+者17例,占43.6%;2+者12例,占30.8%。表面区、中央区、基底部、脉络膜区及子瘤区染色阳性者分别占71.1%、36.8%、84.2%、54.5%、82.1%。不同区域间阳性表达率分布比较,差异有统计学意义(X2=24.55,P<0.001)。VEGF、Bax和Ki-67表达阳性率分别为53.8%、66.7%、59.0%。其中,VEGF和Bax在不同区域的阳性表达率差异均有统计学意义(X2=26.77,22.79;P<0.001);Ki-67在不同区域阳性表达率差异无统计学意义(X2=0.47,P=0.976)。HIF-1α与VEGF和Bax的表达呈正相关(rs=0.48,0.39;P=0.002,0.021),而与Ki-67的表达无明显相关(rs=0.09,P=0.606)。在不同区域,VEGF和Bax的表达均与HIF-1α有较好的一致性,即在肿瘤的表面区、基底部及子瘤区阳性率较高,在肿瘤的中央区和脉络膜区阳性率较低,而Ki-67与HIF-1α表达阳性率在不同区域无明显一致性。结论 缺氧现象多分布在RB瘤体的边缘地带,且HIF-1α的表达在区域上与VEGF和Bax的表达成正相关关系。

  • 视网膜母细胞瘤患者全身化学药物治疗联合眼部治疗的临床疗效观察

    作者:梁建宏;黎晓新;尹虹;姜燕荣;刘桂兰;张乐萍;王彬

    目的 观察视网膜母细胞瘤(RB)患者全身化学药物治疗(化疗)联合眼部治疗的临床效果.方法 回顾分析37例56只眼行全身化疗联合眼部治疗的RB患者的生存率、眼球保留率以及病情得到良好控制的情况.病情得到良好控制的标准为:(1)眼部肿瘤缩小乃至消失,肿瘤病灶呈软乳酪样改变或出现钙化和瘢痕化;(2)眼球摘除者未出现眼眶肿瘤复发;(3)临床检查未见肿瘤转移.所有患者均至少有一只肿瘤眼分期为Ⅲ b期或以上并接受化疗.根据肿瘤对化疗的反应情况,一般接受6轮全身化疗,每轮化疗间隔3~4周.化疗药物组成为:长春新碱、环磷酰胺、依托泊甙(VP16)、卡铂.另外,根据情况分别联合激光光凝、冷冻、经瞳孔温热疗法(TTT)、钌106放射敷贴器局部放射治疗以及眼球摘除等眼部治疗.治疗和观察时间2~59个月,平均观察时间为35个月. 结果 除1例双眼发病患者眼球摘除手术后失访外,观察期内30例患者存活,占83.3%;6例患者死亡,占16.6%.30例存活患者的45只肿瘤眼中,肿瘤分期为Ⅰ-Ⅱ期(早期)、Ⅰ-Ⅳ期(中期)和Ⅴ期(晚期)者眼球保存率分别为100%(10只眼)、70.0%(10只眼)和14.3%(21只眼),随访期内病情均得到良好控制.6例死亡患者均为肿瘤分期Ⅳ期以上,终死于肿瘤脑转移.结论 全身化疗联合多种眼部治疗可以有效地治疗RB.

  • 化学减容术联合局部疗法治疗眼内晚期视网膜母细胞瘤的近期疗效观察

    作者:孙红;高飞;李颖;王利华;孔冬;张丽娟;郭威;丛培芹;王荣;刘真

    目的 观察化学减容术联合眼肿瘤局部加强治疗方法治疗晚期眼内视网膜母细胞瘤的疗效. 方法 对9例13只视网膜母细胞瘤(RB)患眼采用化学减容术联合眼肿瘤局部冷冻和(或)经瞳孔温热疗法(TTT)进行治疗,并对其临床随访资料进行回顾性分析.化学减容术采用长春新碱,卡铂和依托箔苷(VEC)方案.平均随访时间15.3个月. 结果 所有13只患眼均对化学减容术显示出良好初始反应.经第一疗程化疗后,肿瘤基底大直径平均缩小37.2%;肿瘤厚度平均缩小46.7%.6只眼视网膜下积液部分或完全吸收,10只眼视网膜下肿瘤种植明显减少、消失或钙化,11只眼玻璃体内肿瘤种植明显减少、消失或钙化.治疗期间及治疗后随访期间共有8只眼出现了肿瘤和(或)肿瘤种植的复发和(或)新发,经补充冷冻和(或)TTT治疗后,终2只眼(2/13)摘除,11只眼得以保留,其中8只眼恢复或保持较好有用视力.9例患者均未发生白血病、肝肾功能及听力损害等严重化学治疗毒性反应. 结论对高度进展的晚期RB,化学减容术在治疗初期显示了良好的初始反应.化学减容术联合眼肿瘤局部加强疗法近期内可有效控制视网膜肿瘤、视网膜下种植及玻璃体内种植;远期疗效有待继续观察.

  • 视网膜母细胞瘤经眼动脉灌注化学药物治疗研究进展

    作者:夏杰军;张靖

    经眼动脉灌注化学药物治疗(IAC)是一种通过微导管将化学治疗药物精准注入眼动脉治疗视网膜母细胞瘤(RB)的介入放射治疗方法.与全身化学药物治疗相比,IAC能够显著提高晚期和复发性RB的保眼率,同时未发现严重不良反应.但由于IAC全身药物剂量较低,不能有效杀灭肿瘤细胞,所以对潜在的眼外肿瘤细胞不能有效控制.骨髓抑制是其主要的全身并发症,表现为一种或多种血细胞减少.局部并发症包括眼周皮肤红肿、多泪、上睑下垂、眼底出血或眼部血管栓塞等.尽管近10年临床应用探索已使IAC成为RB保眼治疗的一线方法之一,但目前仍缺乏相关安全性、有效性的随机对照多中心研究以及长期随访观察结果.

  • 视网膜母细胞瘤基因治疗的研究进展

    作者:季迅达;黄倩

    近年来视网膜母细胞瘤(RB)的综合治疗越来越受到重视.肿瘤基因治疗虽然在治疗基因的靶向性、可控性及高效表达等诸多方面还有待深入研究,却已显示了其良好的应用前景.随着上述方面的完善,基因治疗将会作为RB治疗的组成部分,发挥重要作用.现就RB基因治疗的研究现状、存在的问题和发展方向作一综述.

  • 视网膜母细胞瘤的综合治疗策略

    作者:李彬;任若瑾

    视网膜母细胞瘤(RB)是婴幼儿眼内常见的恶性肿瘤.随着现代科学技术的进步以及新的诊疗手段的问世,使得临床医生对于RB的治疗有了更多选择,也使得我们对于RB患儿选择采用不同的个体化综合治疗方案的治疗策略得以实施.传统的治疗理念在不断发生更新和转变,我们应根据我国RB发病的实际情况,学习借鉴国外对RB先进的治疗经验,努力探索并逐步建立符合我国国情的规范化RB综合治疗新模式,这对提高RB息儿生存率,改善生存质量都具有十分重要的意义.

  • 二十一世纪视网膜母细胞瘤研究:希望与挑战

    作者:陈大年

    视网膜母细胞瘤(RB)和视网膜母细胞瘤基因(Rb)一直是多个学科研究的热点,近年来在RB发病机制和临床治疗等方面的研究均取得长足进步,但也面临更多难题.今后我国RB研究应加强与国际学术界的交流,加强各研究单位和不同学科间的合作,充分利用病例多的优势,争取在RB诊断、治疗和发病机制研究方面做出成果.

  • 视网膜母细胞瘤的治疗进展

    作者:Carol L.Shields;孙红;张军军;Jerry A.Shields

    当前对视网膜母细胞瘤(RB)的治疗方法包括化学减容法(chemoreduction)、经瞳孔温热疗法(TTT)、冷冻疗法、激光光凝、巩膜敷贴放射治疗、外照射放射治疗、眼球摘除、眶内容剜除和全身化学治疗.近年来,对于单眼为Reese-Ellsworth V级肿瘤的患者行眼球摘除术、I~IV级的患眼则采用化学减容法或局部治疗方法;对于大部分双眼RB患者采用化学减容治疗,而对双眼病变程度极不对称的病例,在摘除高度进展患眼后,肿瘤较小的对侧眼常采用保守的局部治疗.

  • 裉黑素对全外培养的视网膜母细胞瘤HXO-RB44细胞增生活性的影响

    作者:杨一涛;唐罗生;曾祥云;蒋怡平;袁思奇

    目的 探讨褪黑素(MLT)对视网膜母细胞瘤(RB)HXO-RB44细胞增生活性的影响及相关机制.方法 利用四氮唑化合物(MTT)比色法,观察不同浓度的MLT对RB HXO-RB44细胞增生活性的影响;利用10-10、10-9、10-8、10-7 mmol/L的MLT对RB HXO-RB44分别进行干预,采用Hoechst荧光染色观察细胞凋亡的形态学变化;利用流式细胞仪测定不同浓度的MLT干预24 h后,RB HXO-RB44细胞内活性氧(ROS)的表达、细胞周期与凋亡情况. 结果 浓度为10-7 mmol/L以下的MLT对HXO-RB44细胞并无抑制作用(P值均>0.05).10-6 mmol/L以上的MLT能够显著抑制HXO-RB44细胞增生(P<0.01).浓度为10-6、10-5、10-4 mmol/L的MLT干预后,随药物浓度的升高,HXO-RB44细胞内ROS的表达逐渐升高.Hoechst染色显示:不同浓度的褪黑素分别作用于培养的HXO-RB44细胞4、8、12、24 h后,细胞核固缩、核碎裂增多,细胞凋亡的程度随着MLT浓度的增大而加重.流式细胞仪检测:药物干预后,G0/G1期细胞明显增多,S期细胞减少,G2/M期细胞相对增多,随着MLT浓度的升高,HXO-RB44细胞凋亡率明显升高. 结论 浓度大于10-6 mmol/L的MLT能够有效地抑制HXO-RB44细胞增生,其抑制效率随药物浓度的升高和作用时间的延长而增强;MLT的抗细胞增殖作用可能与其诱导HXO-RB44细胞内的活性氧产生、阻滞细胞周期于G0/G1期并诱导细胞凋亡有关.

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